הגדלת טחול והיפרספלניזם

מהי ספנומגליה?

טחול מוגדל הוא מצב שבו הטחול מוגדל. הטחול מעורב בייצור נוגדנים הומורליים מגינים, בייצור ובהבשלה של תאי B ותאי T ותאי פלזמה, ובהסרת חלקיקים בלתי רצויים (למשל, חיידקים); הוא משמש גם מאגר לתאי דם, במיוחד לתאי דם לבנים ולטסיות דם. כאשר ניתן למשש את הטחול, גודלו בדרך כלל לפחות פי שניים מגודלו התקין.

מהו היפרספלניזם?

• זוהי פנציטופניה המופיעה אצל מטופלים עם טחול מוגדל. היא נגרמת מהצטברות של מספר רב של תאים במערכת הרטיקולואנדותליאלית של הטחול ומהשמדתם שם, וכן מדילול הדם עקב עלייה בנפח הפלזמה.

• היא עלולה להתבטא בתסמינים של אנמיה, זיהום או דימום.

• ביופסיית מח עצם מראה מח עצם תקין או היפרפלסטי.

• משבר אגירת דם בטחול עלול להתפתח בילדים צעירים עם אנמיה חרמשית, ועלול לגרום להלם עקב ירידה בנפח הדם ולמוות; מצב זה מהווה התוויה לכריתת הטחול.

עד כמה שכיחה הגדלת הטחול? (אפידמיולוגיה)

טחול מוגדל הוא מצב נדיר. בארצות הברית דווח על שכיחות של 2%.¹

מחקר אחד דיווח כי אצל 0.3% מכלל המאושפזים בבתי חולים נמצאה הגדלה של הטחול. מחלות המטולוגיות היו האבחנה הסיבתית הבסיסית ב־39% מהמקרים; מחלות כבד ב־18%, מחלות זיהומיות ב־10% ומחלות אחרות ב־8%.²

תסמינים של טחול מוגדל (הסתמנות)¹

• התסמינים תלויים בגורם הבסיסי. לדוגמה, בממאירות עלולים להופיע תסמינים כלליים כגון חולשה, ירידה במשקל והזעות לילה. זיהום חריף עשוי להתבטא בחום, צמרמורות ותחושת חולי. מחלת כבד בסיסית עשויה להתבטא בתסמינים הקשורים לשחמת או לדלקת כבד. תסמינים של אנמיה או פטכיות עשויים להעיד על תהליך המוליטי בסיסי.

• גוש ברביע השמאלי העליון של הבטן (LUQ) או כאב בטן ״לא נוח״ הם תסמינים שכיחים. ייתכן שובע מוקדם עקב לחץ על הקיבה.

• פנציטופניה עקב היפרספלניזם (ראו את הכותרת „היפרספלניזם” להלן).

בדיקה

כאשר בוחנים אם מסה ברביע העליון השמאלי של הבטן היא טחול מוגדל, מאפיינים של טחול מוגדל כוללים:

• הוא נע עם הנשימה.

• הוא מתרחב לכיוון הגומה הכסליית הימנית (RIF) — יש להתחיל תמיד במישוש בגומה הכסליית הימנית ולהתקדם לכיוון הרביע העליון הימני (אחרת עלולה להחמיץ טחול מוגדל מאוד).

• לא ניתן למשש מעליו — הגבול העליון נמצא מתחת לצלעות.

• ייתכן שתרגישו חריץ.

• הוא עמום בניקוש.

יש לזכור תמיד לבדוק אם קיימת לימפאדנופתיה נלווית ו/או סימנים למחלת כבד.

אבחון הגדלת הטחול (בירור)¹

• ביופסיית כבד.

• ביופסיית מח עצם.

• ביופסיית בלוטת לימפה.

• ייתכן שיהיה צורך בבדיקת הדמיה באמצעות MRI או PET.

• במקרים מסוימים ייתכן שתהיה התוויה לביצוע ביופסיה של הטחול.

• ריצוף גנטי מהדור הבא – טכניקה המאפשרת לרצף גנטית כרומוזום שלם בתוך זמן קצר. נעשה בה שימוש לבחינת מוטציות גנטיות אצל אנשים עם הגדלה אידיופתית של הטחול.³

גורמים לטחול מוגדל (אטיולוגיה)²

• המטולוגיים:

  • אנמיות המוליטיות (for example, thalassaemia, red cell defects, sickle cell anaemia).

  • לוקמיות חריפות, לוקמיות כרוניות.

  • פוליציטמיה ורה.

  • מקרוגלובולינמיה.

  • לימפומה (מחלת הודג'קין ו לימפומה שאינה הודג'קין).

  • תרומבוציטמיה ראשונית.

  • מיאלופיברוזיס.

• זיהומים:

  • מלריה.

  • בילרציה.

  • לישמניאזיס ויסצרלית (קאלה-אזר).

  • שחפת, ברוצלוזיס.

  • קדחת בלוטות, דלקת כבד נגיפית.

  • דלקת פנים הלב זיהומית.

• גידולים וציסטות:

  • מורסות בטחול.

  • גרורות בטחול.

  • ציסטות – למשל, הידטידיות או דרמואידיות.

  • גידולים – למשל, המנגיומה.

• טחול מוגדל עקב גודש:

  • שחמת הכבד.

  • תסמונת באד-כיארי.⁴

  • חסימה של וריד השער או של וריד הטחול.

  • אי ספיקת לב.

• הפרעות ברקמת החיבור:

  • זאבת אדמנתית מערכתית.

  • תסמונת פלתי.

• הפרעות אחרות:

  • מחלת גושה.

  • מחלת נימן-פיק.

  • עמילואידוזיס.

בכ־5% מהמקרים לא ניתן למצוא סיבה.³

גורמים להגדלה ניכרת של הטחול

• לוקמיה מיאלואידית כרונית.

• מיאלופיברוזיס, מלריה (טחול מוגדל עקב תגובתיות־יתר למלריה).

• לישמניאזיס.

• '„טחול מוגדל טרופי” (אידיופתי; אפריקה, דרום־מזרח אסיה).

• מחלת גושה.⁴

טחול מוגדל בילדים

הדבר נגרם לרוב מזיהום, מהפרעות אוטואימוניות או מהמוליזה. הוא עשוי להיות סימן ראשון לנאופלזיה (למשל, נוירובלסטומה גרורתית). הגורמים כוללים:

• זיהום: קדחת הבלוטות, ציטומגלווירוס (CMV), זיהומים נגיפיים אחרים, המלווים לעיתים קרובות בהגדלת בלוטות הלימפה; זיהומים חיידקיים, פרוטוזואיים ופטרייתיים.

• Autoimmune: דלקת מפרקים אידיופתית של גיל הילדות.

• המוליזה: ספרוציטוזיס תורשתית, אנמיה חרמשית, תלסמיה.

• ניאופלזיה: לוקמיה לימפובלסטית חריפה (ALL), מחלת הודג'קין ולימפומה שאינה הודג'קין (NHL), לוקמיה מיאלובלסטית חריפה או כרונית, נוירובלסטומה.

• מחלות תורשתיות: מחלת גושה ומחלות אגירה אחרות.

טיפול בטחול מוגדל

• טיפול בגורם.

• ייתכן שיהיה צורך בעירויי דם.

• ייתכן שתידרש כריתת טחול פתוחה או לפרוסקופית כדי לשלוט במחלה או לקבוע את שלבה (לדוגמה, ספרוציטוזיס תורשתית או מחלת הודג'קין).

• Patients with impaired splenic function need prophylactic vaccinations, etc (see the separate כריתת טחול והיפוספלניזם article).