חסימה של הווריד הנבוב העליון

מילה נרדפת: תסמונת הווריד הנבוב העליון

מהי חסימה של הווריד הנבוב העליון?

חסימה של הווריד הנבוב העליון (SVC) יכולה להיגרם מלחץ חיצוני, מעורבות של כלי הדם על ידי רקמת גידול, או קריש דם החוסם את החלל. הסיבה הנפוצה ביותר היא לחץ מדיאסטינלי עליון הקשור לסרטן ריאות (מעל 85%).^{1 2}

ה-SVC משתרע מהחיבור של הוורידים האינומינטים הימני והשמאלי עד לעלייה הימנית. הוא מוקף על ידי עצם החזה, קנה הנשימה, הסימפון הימני, האאורטה, עורק הריאה והקשרים הלימפתיים הפריהילריים והפרטרכיאליים. כל אלו הם מבנים יחסית נוקשים וכאשר ה-SVC עובר לאורך הצד הימני של המדיאסטינום, כלי דם זה בעל דופן דקה ולחץ נמוך יכול להידחס בקלות.

ה-SVC מספק ניקוז ורידי לראש, לצוואר, לגפיים העליונות ולחזה העליון. כאשר הוא חסום, מסלולים קולטרליים מסופקים על ידי ארבעה נתיבים עיקריים:

• מערכת הוורידים האזיגוס, הכוללת את הווריד האזיגוס, הווריד ההמיזיגוס והוורידים הבין-צלעיים המחברים.

• מערכת הוורידים הממארים הפנימיים כולל יובלים ותקשורות משניות לוורידים האפיגסטריים העליונים והתחתונים.

• החיבור של מערכת הוורידים התורקלית הארוכה לוורידים הפמורליים.

• החיבור של מערכת הוורידים התורקלית הארוכה לוורידים החולייתיים.

אטיולוגיה³

מחקר אמריקאי אחד בחן את האטיולוגיה של 78 מטופלים עם חסימת SVC במשך חמש שנים. ⁴ במבוגרים, קרצינומה ברונכוגנית הייתה הסיבה הנפוצה ביותר לחסימת SVC. קרצינומה של תאים קטנים (22%) וקרצינומה שאינה של תאים קטנים (24%) היוו את רוב המקרים, כאשר לימפומה וגידולים של תאי נבט היו אחראים לחלק קטן אך משמעותי. יש לציין כי מכשיר תוך-כלי היה הסיבה הנפוצה ביותר במקרים שפירים, ואחריו מדיאסטיניטיס פיברוזי.

השכיחות של חסימת וריד נבוב עליון הקשורה למכשירים עלתה בשל השימוש המודרני בקטטרים, קוצבי לב ודפיברילטורים. פקקת ורידים קלינית שקטה יכולה להתרחש עד ב-30% מהמטופלים עם חוטי קוצב. עם זאת, חסימת SVC נדירה ונראית רק ב-0.1% עד 3.3% מהמטופלים. הוצאת חוטים עם השתלה מחדש לאחר מכן גם גורמת לטראומה מכנית כגורמי סיכון נוספים לחסימת ורידים.⁵

בילדים, הגורמים הנפוצים ביותר הם לוקמיה לימפובלסטית חריפה של תאי T ולימפומה שאינה הודג'קין (לימפומה לימפובלסטית של תאי T).⁶

כמה נפוצה חסימת SVC?⁷

חסימת הווריד הנבוב העליון היא הפרעה משמעותית המשפיעה על עד 10% מחולי סרטן ריאות של תאים קטנים ועל 2-4% מכלל חולי סרטן הריאות. אחרת, קשה מאוד לספק נתוני שכיחות והימצאות בגלל המספר הגדול של סיבות אפשריות.

תסמינים של חסימת SVC

היסטוריה

ההתחלה עשויה להיות הדרגתית או חריפה, בהתאם למהירות שבה המצב מתקדם מחסימה חלקית לחסימה מלאה ולמידת ההתפתחות של מחזור דם עוקף.

מחקר אחד זיהה קוצר נשימה, שיעול וכאבים בחזה במנוחה כתסמינים הבולטים ביותר, במיוחד אצל חולים עם ממאירות.⁴ תסמינים נוספים יכולים לכלול נפיחות בצוואר ובפנים, נפיחות בזרועות, סחרחורת, כאב ראש, ראייה מופרעת, בחילה, גודש באף, ערפול חושים ועילפון. התסמינים נוטים להחמיר בתנוחות שמגבירות את הלחץ הוורידי בחלק העליון של הגוף, כמו התכופפות או שכיבה.

בדיקה

סימנים עשויים לכלול:¹

• ורידים מורחבים על הזרועות, הצוואר ודופן החזה הקדמית.

• בצקת של פלג הגוף העליון, הגפיים והפנים.

• מצוקה נשימתית חמורה.

• כיחלון.

• לחמית נפוחה.

• פרכוסים ותרדמת.

הסימנים עשויים להיות בולטים יותר כאשר מרימים את הזרועות מעל הראש.

חקירות

אבחנה עשויה להתבצע על בסיס קליני אצל מטופלים עם תסמינים וסימנים גלויים. עם זאת, במקרים עדינים יותר, נדרשות בדיקות נוספות.

הדמיה

• CXR: זה עשוי לחשוף מדיאסטינום מורחב או מסה בצד הימני של החזה.

• סריקת דופלר: זרימות דופלר מתואמות היטב עם סריקות CT ושינויים הנראים במהלך מחזור הנשימה יכולים לשמש להערכת חומרת החסימה והשפעת הטיפול.⁸

• סריקות CT ו-MRI משופרות: השיטה המועדפת להדמיה היא CT עם חומר ניגוד והדמיה במספר שלבים, שכן יש לה רגישות וספציפיות גבוהות ומאפשרת להגדיר באופן אמין את הפתולוגיה הבסיסית. CT רב-פרוסתי עם חומר ניגוד מתאים גם לזיהוי נוזלים, ביטויים גרורתיים תוך-ריאתיים וחוץ-ריאתיים, הערכת כלי דם קולטרליים ותכנון פרוצדורות התערבותיות. MRI עם חומר ניגוד עשוי לשמש ככלי אבחוני חלופי במקרה של אי סבילות לחומר ניגוד יוד.⁹

נהלים

ברוב המקרים של חסימת SVC, התסמינים מופיעים לפני שהגורם הראשוני מתברר, וישנה מחלוקת לגבי האם יש להתחיל בטיפול לפני ביצוע הליכים אבחנתיים.¹⁰ לדוגמה, רדיותרפיה יכולה להרוס חומר שימושי מבחינה היסטולוגית.¹¹ עם זאת, הפתולוגיה הבסיסית בדרך כלל קלה לזיהוי.

ברונכוסקופיה מדווחת על תפוקה אבחנתית של יותר מ-70%, בעוד שמדיאסטינוסקופיה או מדיאסטינוטומיה מציגות תפוקה של יותר מ-90%. האחרונה נושאת סיכון גבוה להרדמה ולסיבוכים; נמצא כי ביופסיות בסיוע אולטרסאונד בטוחות יותר עם תפוקה דומה.¹²

טיפול בחסימת SVC

חסימה של הווריד הנבוב העליון עשויה להיות מסכנת חיים ודורשת טיפול חירום, במיוחד אם יש בצקת גרון הגורמת להיצרות גרון, או אם יש בצקת מוחית.⁷

בעבר, טיפול בקרינה נחשב לטיפול קו ראשון, במיוחד אצל מטופלים עם חסימת דרכי נשימה. עם זאת, בשנים האחרונות, טיפול אנדווסקולרי משמש לעיתים קרובות יותר כטיפול ראשון, או בשילוב עם טיפול בקרינה, כדי לספק הקלה מהירה בתסמינים קליניים, עם פחות סיבוכים.^{3 5}

רפואי

• הרמת הראש וחמצן עשויים לעזור בהקלה על תסמינים.

• קורטיקוסטרואידים ומשתנים עשויים להיות מומלצים במצב חירום (למשל, תפוקת לב מופחתת, בצקת מוחית או גרונית) למרות שהראיות ליעילותם חסרות.

• הקרנות מומלצות במקרים מסוימים של סרטן ריאות. השימוש בהקרנות בחסימת SVC לפני שנקבעה אבחנה של ממאירות שנוי במחלוקת, אך עשוי להיות מוצדק במקרים שבהם התסמינים מתדרדרים במהירות או כאשר נעשו מספר ניסיונות להשיג אבחנה רקמתית ללא הצלחה.

• כימותרפיה עשויה להיות מומלצת בגידולים רגישים לכימותרפיה (למשל, סרטן ריאות של תאים קטנים).

• ייתכן שיהיה צורך בנוגדי קרישה במקרים שבהם ונוגרפיה הראתה פקקת ורידים מרכזית, כדי למנוע תסחיף ריאתי. ייתכן גם שיהיה צורך בכך בהיצרות ורידים מרכזית כדי למנוע פקקת.

כירורגי

מחלה שפירה

• השתלת סטנט ו/או אנגיופלסטיה (המוכרת גם כניתוח אנדווסקולרי) הן תקוותיות במיוחד עבור מטופלים הזקוקים לגישה ורידית ארוכת טווח (למשל, דיאליזה, תזונה פרנטרלית מוחלטת), או תסמינים חמורים של חסימת SVC. גוף הולך וגדל של ראיות מציע שיש לשקול זאת כטיפול קו ראשון לכל מחלה שפירה, שכן היא יעילה אך אף פחות פולשנית מאנגיופלסטיה.¹³

• מעקף כירורגי של החסימה הוא טכני קשה אך עשוי להיות מוצדק במקרים מסוימים. אין ניסויים גדולים המשווים גישה זו עם סטנטינג במחלה שפירה.

• מטופלים נבחרים עשויים להפיק תועלת מהסרת החסימה ושחזור.¹⁴

מחלה ממאירה

• הכנסת תומכן מועילה בהקלה על חסימות, וסקירה של המכון הלאומי לבריאות ומצוינות בטיפול (NICE) הסיקה שהיא יעילה יותר ומביאה לתגובה מהירה יותר מאשר כימותרפיה או רדיותרפיה.² תרומבוליזה ואנגיופלסטיה עשויות להיות מומלצות גם אצל מטופלים מסוימים.

• ניתוח משחזר אפשרי ויכול להיעזר בשימוש ברקמה אוטולוגית.¹⁵

• הכנסת תותבת אינה מעלה את התמותה הכללית מניתוח כריתת SVC והיא אפשרות ישימה כאשר ניתוח שחזור אינו אפשרי.¹⁶

תחזית

התחזית להקלה בחסימת SVC היא טובה עם טיפול קרינתי או סטנטינג. עם זאת, התחזית הסופית כמובן קשורה למצב הבסיסי.