פומפוליקס

מילים נרדפות: אקזמה דיסהידרוטית, כיירופומפוליקס או כיירופומפוליקס ודרמטיטיס דיסהידרוטית (השם מרמז שהמצב קשור לבלוטות הזיעה, אך קשר זה לא הוכח)

מהי פומפוליקס?

המונח פומפוליקס מקורו במילה היוונית שמשמעותה שלפוחית. מדובר בדלקת עור או באקזמה שסיבתן אינה ידועה, המתאפיינת בפריחה מגרדת של שלפוחיות בכפות הידיים, באצבעות ובכפות הרגליים. היא עשויה להיות חריפה, חוזרת או כרונית, וקשה לטפל בה ביעילות.

אפידמיולוגיה של פומפוליקס

היא שכיחה יותר באביב ובקיץ ובמדינות בעלות אקלים חם יותר. מחקר פורטוגלי מצא שפומפוליקס הוא הסוג השלישי בשכיחותו של אקזמה בידיים.¹ A French study reported a female-to-male preponderance of 1.18:1 and a mean age of 35 years.²

פתופיזיולוגיה³

המונח דיסידרוזיס מציין הפרעה בהזעה, אך בבדיקה היסטולוגית אין עדות למעורבות של בלוטות אקריניות (בלוטות זיעה). מבחינה היסטולוגית, השלפוחיות נמצאות בתוך האפידרמיס, עם שינויים דלקתיים מועטים או ללא שינויים כאלה. עם זאת, הזעת יתר היא מצב נלווה אצל 40% מהמטופלים, וייתכן שזה מקור הבלבול.²

הגורמים לפומפוליקס (אטיולוגיה)²

מחקר אחד הציע שהאטיולוגיה כרוכה בתהליך אימונולוגי מורכב, הכולל את מערכת המשלים, מיאלופרוקסידאז (חלבון ליזוזומלי המאוחסן בגרנולות אזורופיליות של הנויטרופיל) ותאי T.³ There are a number of commonly identified aggravating factors such as emotional stress, allergic contact dermatitis and allergens such as chromate, neomycin or nickel. There is an association with atopy and tinea pedis but both pompholyx and tinea pedis are likely to occur with sweaty feet and causation is not proved. A genetic form has been identified.⁴ HIV infection and treatment of HIV-infected individuals with antiretroviral therapy (ART) have both been associated, as has intravenous immunoglobulin therapy.^{5 6}

תסמינים והופעה של פומפוליקס⁷

פומפוליקס ביד

© Chalco,CCBY-SA3.0,דרך Wikimedia Commons

הצגה בגודל גדול יותר

המצב עשוי להיות חריף, כרוני או חוזר. ב־80% מהמקרים הוא מופיע בידיים, ב־12% בכפות הרגליים וב־8% בשני האזורים:

• האזורים הנגועים הם מרכז כפות הידיים או כפות הרגליים.

• בדרך כלל הוא סימטרי.

• לאחר כמה שעות של גרד או תחושת צריבה בידיים, בכפות הרגליים או בשניהם, מופיעה הפריחה. שלפוחיות זעירות, בקוטר של כ־1 או 2 מ״מ, מופיעות תחילה בצדי האצבעות ולאחר מכן בכפות הידיים או בכפות הרגליים.

• כפות הידיים וכפות הרגליים עשויות להיות אדומות ולחות מזיעה.

• בהמשך המחלה עשויות להופיע שלפוחיות שהתפוצצו ובסיסיהן מודלקים, ולעיתים הן מלוות בקילוף, בטבעות של קשקשת או בהתעבות העור.

• חריצים רוחביים עשויים להתפתח בציפורן כאשר מופיעות פריחות באזור שסביב הציפורן או במטריצת הציפורן.

• שלפוחיות עשויות להופיע בגלים.

• השלפוחיות נמשכות בדרך כלל שלושה או ארבעה שבועות ונעלמות מעצמן.

אבחנה מבדלת

• פסוריאזיס פוסטולרית.

• זיהום פטרייתי.

• זיהום חיידקי/אימפטיגו שלפוחיתי.

• קילוף חוזר וממוקד של עור כפות הידיים (או קרטוליזיס אקספוליאטיבה).

• פמפיגואיד בולוזי דישידרוזיפורמי.

• Acropustulosis of infancy.

• דרמטוזיס פלנטרי בילדים.

• פמפיגואיד שלפוחתי.

• מחלת IgA ליניארית עם דיסידרוזיס (דימומי).

• דרמטיטיס ממגע - allergic or irritant.

• פמפיגואיד הריון.

• פמפיגוס וולגריס.

• וריאנט דמוי דיסידרוזיס של לוקמיה/לימפומה של תאי T במבוגרים.

• פיטיריאזיס רוברה פילריס.

• אפידרמוליזיס בולוזה.

• דרמטוזיס פוסטולרית תת־קרנית.

• אריתמה מולטיפורמה.

• צור קשר אורטיקריה syndrome.

• Fixed התפרצויות תרופתיות.

• שלפוחיות חיכוך.

• Herpes simplex.

חקירות

בדיקות בדרך כלל אינן נחוצות, שכן ניתן לקבוע את האבחנה תמיד על סמך הממצאים הקליניים. עם זאת, במקרים שאינם מגיבים לטיפול, יש לשקול תרבית ובדיקת רגישות כדי לשלול זיהום חיידקי, ביופסיית מחט כדי לשלול זיהום פטרייתי, ובדיקת מטלית לאבחון דלקת עור ממגע. כמו כן, יש לבצע בדיקה סרולוגית לנגיף הלימפוטרופי של תאי T אנושיים מסוג 1 (HTLV-1), כדי לשלול וריאנט דמוי דיסידרוזיס של לוקמיה/לימפומה של תאי T במבוגרים.⁸

טיפול וניהול של פומפוליקס⁹

המצב חולף מעצמו, אך מכיוון שהוא עלול לגרום לגרד עז, ייתכן שיהיה צורך בטיפול להקלה על התסמינים. בפועל, מטופלים רבים זקוקים לשילוב של טיפולים.^{10 11}

• ניתן לנקז שלפוחיות גדולות בתנאים אספטיים.

• יש צורך באנטיביוטיקה רק אם מתפתח זיהום משני.

• תכשירי לחות, סטרואידים מקומיים חזקים לשליטה בגרד וקומפרסים קרים (למשל, תמיסה של אשלגן פרמנגנט בריכוז 1:10,000) הם הטיפול המקובל כקו ראשון. מבחינה מעשית, סטרואידים מקומיים חזקים יעילים בשלב ה״פעיל״ — בזמן שהשלפוחיות מתפתחות. לאחר שהן מתייבשות, תכשירי לחות לעור בשילוב עם אטימה (כגון כפפות פלסטיק למשך הלילה) עשויים לסייע במניעת סדקים בעור.

• הטיפול בקו השני עשוי לכלול סטרואידים דרך הפה.

• נעשה שימוש בטיפול PUVA בגלים ארוכים (= פסורלן בשילוב קרינה אולטרה־סגולה A בגלים ארוכים).

• במקרים חמורים ניתן לטפל באמצעות מתוטרקסט, אזתיופרין, מיקופנולט מופטיל או ציקלוספורין.^{12 13}

• אם תועדה רגישות לניקל, חומר קושר ניקל כגון סולפיראם (Antabuse®) עשוי להועיל.¹⁴

• אלומיניום כלוריד בריכוז 20% ויונטופורזיס עשויים לעזור אם הזעת יתר היא בעיה.

• רעלן בוטולינום A הועיל מאוד לחלק מהמטופלים.¹⁵

• הטיפולים הנמצאים כעת בבדיקה כוללים אליטרטינואין סיסטמי (נגזרת פיזיולוגית של ויטמין A המיוצרת באופן אנדוגני),¹⁶ topical bexarotene, leukotriene receptor antagonists, leukotriene synthesis inhibitors, phosphodiesterase-4 inhibitors and monoclonal antibodies.³ .

• השימוש ברדיותרפיה נבחן גם בקרב מטופלים נבחרים.¹⁰

סיבוכים

עלול להתפתח זיהום חיידקי משני. ייתכן שמתח נפשי החמיר את המחלה, וכעת המחלה מחמירה את המתח.

תחזית

רוב המטופלים מחלימים באופן ספונטני בתוך שלושה עד ארבעה שבועות, אך אצל חלקם המחלה הופכת לכרונית ומתמשכת.