לימפדנופתיה כללית

מהי לימפדנופתיה כללית?

לימפדנופתיה כללית יכולה להיות מוגדרת כהגדלה של יותר משתי קבוצות בלוטות לימפה שאינן סמוכות. לבלוטות הלימפה יש יכולת ניכרת להגדיל את גודלן. גודלן תלוי בגיל הפרט, במיקומן ובכל פעילות חיסונית שבה הן עשויות להיות מעורבות.

רוב הלימפדנופתיה המוכללת נגרמת ממחלה שפירה ומוגבלת עצמית, כמו זיהום ויראלי או חיידקי, אך היא יכולה להיגרם ממגוון רחב של מצבים - ראו 'אבחנה מבדלת' למטה.

אפידמיולוגיה של לימפדנופתיה כללית¹

ברפואה ראשונית, לימפדנופתיה בלתי מוסברת מופיעה בשכיחות שנתית של 0.6%.

פחות מ-1 מתוך 100 מהמקרים הללו הם בעלי אטיולוגיה ממאירה, אך זה עולה ככל שגיל המטופל עולה. 4% מהמטופלים בגיל 40 ומעלה שמציגים לימפדנופתיה בלתי מוסברת נמצאים עם סרטן בסיסי, אך עבור אלו מתחת לגיל 40 זה יורד ל-0.4%.

תסמינים כלליים של לימפדנופתיה (הצגה)

היסטוריה

ההיסטוריה צריכה לכלול את משך הלימפדנופתיה, האם ישנם בני בית אחרים שחולים באופן חריף והאם ישנם תסמינים נלווים.

חום מתמשך, הזעות לילה, תחושת חולשה כללית או ירידה במשקל עשויים להצביע על מחלה משמעותית. בלוטות לימפה סופרה-קלאוויקולריות ואינפרה-קלאוויקולריות תמיד מעוררות חשד לממאירות בסיסית, במיוחד אצל אנשים מעל גיל 40.¹

בהתחשב ברשימה הנרחבת של אבחנות מבדלות, חשוב להמשיך במעקב אחר המטופל אם לא מתרחשת החלמה ספונטנית. תסמינים של מחלות יותר איטיות (כגון שחפת, ממאירות) עשויים להופיע זמן מה לאחר התפתחות הלימפדנופתיה הראשונית.

היסטוריה מינית והיסטוריה של שימוש בסמים תוך ורידי יש לעורר גם כן.

בדיקה

לרוב הילדים יש קשרי לימפה מוחשים, שהגודל היחסי שלהם יכול להיחשב כלימפדנופתיה אצל מבוגר. הם בולטים ביותר באזור הצוואר הקדמי, המפשעה והבית השחי וממשיכים לגדול עד גיל 8-12, ולאחר מכן מתרחשת אטרופיה.

מדוד את חום הגוף כדי לשלול חום ובדוק מקורות מקומיים לזיהום, כולל הקרקפת, העור, האוזניים, האף, הלוע והחזה. בצע בדיקה שיטתית כדי לשלול סימנים לממאירות ברורה ובמיוחד את הבטן כדי לשלול הגדלת כבד או טחול.

• קשרי לימפה צוואריים קדמיים דו-צדדיים בקוטר של עד 2 ס"מ נמצאים לעיתים קרובות אצל ילדים בריאים מבוגרים יותר או אצל אלו שחווים או מתאוששים לאחרונה מזיהום בדרכי הנשימה העליונות.

• בלוטות בית השחי עד 1 ס"מ, בלוטות צוואר עד 2 ס"מ ובלוטות מפשעה עד 1.5 ס"מ בקוטר הן גם בדרך כלל תקינות. ²

• קשריות סופרה-קלאוויקולריות בכל גודל ובכל גיל מצריכות חקירה נוספת, שכן הן יכולות להיות קשורות לממאירות בחזה ובבטן. קשריות אפיטרוכלאריות (ממש מעל קפל המרפק) יכולות להצביע על מחלת הודג'קין.¹

• אודם, חום, רגישות ותנודתיות של קשרית מרמזים על דלקת בלוטות לימפה ממקור זיהומי.

• קשרים שהם מוצקים, לא רגישים ומחוברים יחד מגבירים את האפשרות לממאירות.

מה גורם ללימפדנופתיה כללית? (אטיולוגיה)

לימפדנופתיה כללית עשויה להיגרם ממגוון רחב של מצבים, כדלקמן:

ויראלי

• נפוץ זיהומים בדרכי הנשימה העליונות.

• מונונוקלאוזיס זיהומי, ציטומגלווירוס (CMV).

• אדמת, אבעבועות רוח, חצבת.

• HIV.

• הפטיטיס A ו הפטיטיס B.

• פריחה תינוקית - נגיף הרפס אנושי סוג 6 (HHV-6).

• דנגי.

• אדנווירוס.

חיידקי

• אלח דם.

• קדחת טיפואיד.

• TB.

• עגבת.

• מגפה.

• מחלת ליים.

• Tularaemia.

• ברוצלוזיס.

Protozoal

• טוקסופלזמוזיס, לישמניאזיס, טריפנוסומיאזיס אמריקאי (המוכר גם כמחלת צ'אגאס).

• טריפנוסומיאזיס אפריקאי (מחלת השינה).

פטרייתי

• Coccidioidomycosis.

הפרעות אוטואימוניות ומצבי רגישות יתר

• דלקת מפרקים אידיופתית של גיל הילדות.

• זאבת אדמנתית מערכתית (SLE).

• תגובות לתרופות (כגון פניטואין, אלופורינול, פרימידון).

• מחלת סרום.

מחלות אגירה

• מחלת גושה.

• מחלת נימן-פיק.

הפרעות נאופלסטיות ופרוליפרטיביות

• לוקמיות חריפות.

• לימפומות (הודג'קין, שאינו הודג'קין).

• נוירובלסטומה.

• Histiocytoses.

חקירות

ברוב המכריע של המקרים, לאחר השלמת ההיסטוריה והבדיקה הפיזיקלית, הקלינאי יוכל לקבוע שהמצב מוגבל לעצמו ואינו דורש חקירה נוספת. עם זאת, במקרה של היסטוריה מדאיגה או ממצאים חשודים, ייתכן שיהיה צורך בבדיקות הבאות.

חקירות ראשוניות

אלה יהיו כפופים להיסטוריה ולבדיקה ולסיבה הסבירה של לימפדנופתיה. ייתכן שלא יידרשו בדיקות במקרים של סיבה ברורה ופתרון מהיר עם או בלי טיפול.

• חקירת חולים עם לימפדנופתיה בלתי מוסברת צריכה לכלול ספירת דם מלאה, משטח דם ושקיעת דם, צמיגות פלזמה או CRP (בהתאם למדיניות המקומית).

• בדיקות תפקודי כבד (LFTs) לחיפוש גרורות בכבד מממאירות.

• תפקוד כלייתי, שכן תפקוד כלייתי מופחת עשוי להגביל/להשפיע על המינון של כל טיפול נבחר.

• מטושים מכל אתר זיהום לתרבית ורגישויות.

בדיקות נוספות

חקירות נוספות יהיו תלויות בהצגה האישית אך עשויות לכלול:

• כותרות ויראליות - לדוגמה, וירוס אפשטיין-בר, HIV, הפטיטיס.

• בדיקות לשחפת, סרולוגיה לעגבת, סקר טוקסופלזמה.

• תרביות דם.

• בדיקת נוגדנים עצמיים: זאבת, דלקת מפרקים שגרונית.

• CXR: סרקואידוזיס, שחפת, ממאירות ראשונית או משנית.

• אולטרסונוגרפיה עשויה להיות מועילה בהערכת היקף המעורבות של קשרי לימפה בחולים עם לימפדנופתיה ועשויה להיות רגישה יותר מסריקת CT במקרים מסוימים.

• אולטרסאונד, סריקת CT ו/או סריקת MRI כדי לבדוק את פיזור הבלוטות ושלביות של כל ממאירות.

• שאיבת מחט עדינה.

• שיטות הדמיה חדשות כמו טומוגרפיית פליטת פוזיטרונים עם 18F-פלואורודאוקסיגלוקוז (18F-FDG PET) ולימפוגרפיה בתהודה מגנטית משמשות יותר ויותר באבחון ומעקב אחר לימפומות ומצבים אחרים הכוללים לימפדנופתיה כללית.

ביופסיה נחשבת לשיטת האבחון המועדפת. היא מאפשרת הערכה של מבנה בלוטת הלימפה וכן בדיקות היסטולוגיות, אימונוהיסטוכימיות, ציטוגנטיות ומולקולריות.³

אבחנה מבדלת

• נגעים תת-עוריים - לדוגמה, ליפומה, מורסה.

• בקע.

• נגעי עור - לדוגמה, ציסטה חלבית.

• צוואר (ראה את הנפרד גושים ובליטות בצוואר מאמר): גידולי בלוטת התריס, ציסטות של חריץ הברנכיאלי, היגרומות ציסטיות, בלוטות רוק, ציסטות של צינור התירוגלוס (בדרך כלל בקו האמצע).

טיפול וניהול בלימפדנופתיה כללית

ההיבט החשוב ביותר בניהול הוא זיהוי והחרגה של מחלות חמורות, אשר לעיתים קרובות יכולות לחקות מצבים קלים המוגבלים בעצמם בשלבים המוקדמים. יש לייעץ למטופלים ולהורים לפנות לייעוץ נוסף אם הגדלת בלוטות הלימפה אינה נפתרת, מתפתחות הגדלות חדשות, תסמינים ישנים נמשכים או מופיעים חדשים.

התכונות הנוספות הבאות של לימפדנופתיה הן חשודות וצריכות לעורר חקירה נוספת ו/או הפניה: ^{4 5}

• התמדה למשך שישה שבועות או יותר.

• בלוטות לימפה גדלות בגודלן.

• בלוטות לימפה הגדולות מ-2 ס"מ בגודלן.

• טבע נפוץ.

• הגדלת טחול נלווית, הזעות לילה או ירידה במשקל.

הטיפול תלוי בגורם המחולל ויכול לכלול את הדברים הבאים:

• ניהול מצפה - לדוגמה, זיהומים ויראליים, רוב המקרים של מחלת שריטת חתול.

• טיפול אנטי-מיקרוביאלי - במקרה של זיהום חיידקי, האשמים הסבירים ביותר כוללים Staphylococcus סוגים ו Streptococcus סוגים; לכן, נבחר אנטיביוטיקה עמידה לבטא-לקטמאז. אצל חולים עם שחפת, יש לפעול לפי ההנחיות המקומיות.

• כימותרפיה.

• רדיותרפיה.

• טיפול כירורגי - מלבד ההליכים האבחוניים המפורטים לעיל, דלקת בלוטות הלימפה עשויה לדרוש שאיבה או חיתוך וניקוז של בלוטות מוגלתיות גדולות להקלת אי הנוחות, וכן קבלת שאיבה לתרבית.

• בהתאם למצב הבסיסי החשוד, ייתכן שיהיה צורך בהפניה למומחה למחלות זיהומיות בילדים, מנתח, המטולוג או אונקולוג.

סיבוכים

סיבוכים תלויים במידה רבה באטיולוגיה הבסיסית. שני סיבוכים שיכולים להתפתח באופן עצמאי מהפתולוגיה האישית הם:

• חסימת הווריד הנבוב העליון - דחיסה הדרגתית של הווריד הנבוב העליון כתוצאה מהגדלת קשרי לימפה במדיאסטינום, המתבטאת בשיעול, צפצופים וחסימת דרכי הנשימה.

• לימפדנופתיה בטנית המופיעה עם כאבי בטן או גב, תכיפות במתן שתן ועצירות. התפשלות מעיים יכולה להוביל לחסימת מעיים ועלולה להיות מסכנת חיים.

תחזית

זה תלוי כמעט לחלוטין באטיולוגיה הבסיסית. מחלות ממאירות כמו לימפומה, לוקמיה ונוירובלסטומה נושאות פרוגנוזה גרועה. מצבים לא ממאירים עם תמותה ותחלואה משמעותיים כוללים HIV, דלקת מפרקים שגרונית של גיל הילדות ו-SLE. הופעת סיבוכים כמו לימפאדנופתיה בטנית או תסמונת הווריד הנבוב העליון יכולה לשנות את הפרוגנוזה באופן עצמאי מתהליך המחלה הראשוני.