קור פולמונלה

מילים נרדפות: אי ספיקת לב ימנית/אי ספיקת חדר ימין משנית למחלת ריאות

רקע

קור פולמונלה מתאר פגיעה בתפקוד החדר הימני כתוצאה ממחלת נשימה, המובילה לעלייה בהתנגדות לזרימת הדם במחזור הדם הריאתי.

המבנה והתפקוד של החדר הימני מושפעים לרעה על ידי יתר לחץ דם ריאתי, הנגרם על ידי תהליך מחלה המשפיע על הריאות, האוורור שלהן או אספקת הדם. כדי שיתר לחץ דם ריאתי יוביל ללב ריאתי, הלחץ העורקי הריאתי הממוצע הוא בדרך כלל >20 מ"מ כספית. כשל מוחלט של החדר הימני מתרחש בדרך כלל אם הלחץ העורקי הריאתי הממוצע הוא ≥40 מ"מ כספית. סבורים כי היפוקסיה כרונית מובילה להתכווצות עורקיות ריאתיות דרך פעולה מוגזמת של המנגנון הפיזיולוגי הפועל לשמור על איזון האוורור והפרפוזיה בריאות.

מנגנונים נוספים שעשויים להעלות את הלחץ העורקי הריאתי הממוצע במקרים של קור פולמונלה כוללים:

• היפרקפניה כרונית וחמצת נשימתית הגורמות לכיווץ כלי דם ריאתיים.

• הפרעה אנטומית של מערכת כלי הדם הריאתית עקב מחלת ריאות ראשונית (לדוגמה, באמפיזמה, מחלת תסחיף ריאתי ופיברוזיס ריאתי).

• צמיגות דם מוגברת עקב מחלת ריאות והשלכותיה (לדוגמה, בפוליציטמיה משנית).

מגוון רחב של תהליכי מחלה ריאתיים וקרדיופולמונריים עשויים לגרום למצב זה. בדרך כלל מדובר בתהליך כרוני ומתקדם; עם זאת, הוא יכול להתרחש באופן חריף עקב סיבות פתאומיות של יתר לחץ דם ריאתי, בדרך כלל בעקבות תסחיף ריאתי.

אם אי ספיקת לב ימין מתרחשת עקב מחלה ראשונית בצד השמאלי של הלב, או בגלל מום לב מולד, אז בדרך כלל לא נחשבת כקור פולמונלה.

אפידמיולוגיה

• ישנם מעט נתונים אמינים על שכיחות של קור פולמונלה באוכלוסייה הכללית, מכיוון שהמצב קשה לאבחון אמין על בסיס תסמינים וסימנים קליניים בלבד.

• הגורם הנפוץ ביותר לכך בעולם המפותח הוא מחלת ריאות חסימתית כרונית (COPD), הנגרמת בעיקר מעישון טבק.¹

• שכיחות של קור פולמונלה ב-COPD דווחה בטווח של 20-91%, אך היא אינה משפיעה על כל מי שיש לו COPD.²

• קור פולמונלה חריף נגרם לרוב כתוצאה מתסחיף ורידי מסיבי ומהווה גורם מוביל למוות, כאשר הסיכון הגבוה ביותר הוא בשעה הראשונה לאחר האירוע.

הצגה

יש לשקול אבחנה של קור פולמונלה אם מתקיים אחד מהבאים: בצקת פריפרית, לחץ ורידי מוגבר, התרוממות סיסטולית פרסטרנלית או קול שני ריאתי חזק. המכון הלאומי לבריאות ומצוינות בטיפול (NICE) ממליץ שהאבחנה של קור פולמונלה תתבצע קלינית וכי תהליך זה יכלול שלילת סיבות אחרות לבצקת פריפרית.³

תסמינים

תסמינים נפוצים שעשויים להצביע על נוכחות של קור פולמונלה אצל מטופל עם מחלת ריאות או מחלה קרדיו-פולמונרית כוללים:

• החמרה בטכיפניאה (במיוחד במנוחה).

• עייפות ותשישות.

• נפיחות בקרסול.

• החמרה בקוצר נשימה במאמץ (עם ירידה בסבילות למאמץ).

• שיעול מחמיר (במיוחד אם אינו מלווה בליחה).

• אי נוחות בחזה מסוג אנגינה - לעיתים קרובות לא מגיבה לניטרטים (נחשבת כתוצאה מאיסכמיה של החדר הימני או מתיחה של עורק הריאה במהלך מאמץ).

• המופטיזיס (עקב קרע או דליפה בעורקיקים הריאתיים).

• צרידות - מתרחשת לעיתים (בגלל לחץ על העצב החוזר השמאלי של הגרון על ידי עורק הריאה המורחב).

• עילפון במאמץ - סימפטום מאוחר (מצביע על מחלה חמורה).

• גודש כבדי בשלב מתקדם יכול לגרום לתסמינים (אנורקסיה, צהבת ואי נוחות בבטן הימנית העליונה).

סימנים

• כיחלון ושפע.

• בית החזה מורחב באופן ניכר.

• מאמץ נשימתי מוגבר.

• שקיעת בין צלעית.

• ירידה בכניסת אוויר, חרחורים וצפצופים בחזה - עקב פתולוגיה ריאתית בסיסית.

• רעש סיסטולי מעל שדות הריאה - עקב זרימה סוערת ודינמית בעורק הריאה.

• הרמה פרסטרנלית שמאלית או תת-קסיפואידית (סימן להיפרטרופיה של החדר הימני).

• ורידים צוואריים נפוחים עם JVP מוגבה ו/או בולט ונראה כ או v גלים.

• קולות לב שלישי/רביעי ואוושה פנסיסטולית של אי ספיקה טריקוספידלית מעל הלב הימני.

• קול לב שני מפוצל עם רכיב ריאתי חזק.

• אוושה סיסטולית פליטתית עם קליק פליטתי חד מעל עורק הריאה (סימן מתקדם).

• אוושה דיאסטולית של אי ספיקה ריאתית מעל העורק הריאתי (סימן מתקדם).

• רפלוקס הפטוג'וגולרי בולט עקב גודש כבדי.

• הגדלת כבד ± פעימות כבד אם יש אי ספיקה טריקוספידלית משמעותית נלווית.

• צהבת במקרים מתקדמים.

• מיימת במקרים מתקדמים.

• בצקת היקפית שקועה.

אבחנה מבדלת

• ראשי יתר לחץ דם ריאתי (ניתן להחשיב כגורם ל-cor pulmonale).

• היצרות מסתם ריאתי.

• אי ספיקת לב גודשית עקב מחלת לב ראשונית.

• ליקוי לבבי מולד בצד ימין.

• אי ספיקת לב ימנית עקב חדר ימין אוטם שריר הלב.

• פגם במחיצה הבין-חדרית.

חקירות

חקירת מחלת לב-ריאה בסיסית

החקירות הבאות משמשות לעיתים קרובות כדי להגדיר את הסיבה/ות לפגיעה נשימתית שעשויה להוביל ללב ריאתי ולספק מידע לניהול מיטבי:

• רמות אלפא-1 אנטיטריפסין אם נחשב כרלוונטי.

• בדיקת נוגדנים עצמיים אם יש חשד למחלת קולגן וסקולרית.

• בדיקת תרומבופיליה אם יש חשד לתסחיף ורידי כרוני (חלבונים C ו-S, אנטיתרומבין III, פקטור V ליידן, נוגדנים אנטיקרדיוליפין, רמות הומוציסטאין).

• צילום חזה (מאפשר הערכת גודל העלייה הימנית והרחבת עורק הריאה).

• בדיקות ספירומטריה/תפקודי ריאות כולל העברת גזים ולולאת נפח זרימה.

• CT/MRI של החזה.

• ברונכוסקופיה.

• ביופסיית ריאה (פתוחה או טרנסברונכיאלית).

• מיפוי אוורור/זילוח/אנגיוגרפיה ב-CT ספירלי/אנגיוגרפיה ב-MRI (כאשר יש סיבה לחשוד בתסחיף ריאתי חוזר או באי ספיקת לב ימין חריפה עקב מחלה תרומבואמבולית).

חקירת תפקוד הלב הימני ותפקוד קרדיו-פולמונרי

• אק"ג (מחפש עדויות להיפרטרופיה של החדר הימני ומתח/הפרעות קצב הקשורות לפגיעה בתפקוד החדר הימני).

• בדיקת דם מלאה (FBC) לקביעת המטוקריט כאשר יש פוליציטמיה משנית.

• גזים בדם עורקי/נימי באוויר חדר ובתגובה למתן חמצן.

• בדיקת פפטיד נטריורטי מוחי (BNP) (רמות מוגברות של BNP הוכחו כמתואמות עם לחצים מוגברים בעורק הריאה ונוכחות של קור פולמונלה).⁴

• אקו דופלר גל רציף מאפשר לחשב את לחץ הסיסטולי של החדר הימני.

• אקו דופלר בגלים פעימתיים - מאפשר הערכת לחץ סיסטולי בעורק הריאה.

• אקו לב דו-ממדי - מעריך את גודל החדר הימני.

• סריקת MRI של בית החזה - מאפשרת מדידות של נפח ותפקוד החדר הימני.

• ונטיקולוגיה רדיונוקלידית - מודדת את מקטע הפליטה של החדר הימני.

• סריקת CT מהירה במיוחד עם שער א.ק.ג - משמשת כיום באופן ניסיוני להערכת תפקוד החדר הימני אך עשויה להפוך לשימוש רחב יותר.

• צנתור לב ימין - בדיקה פולשנית שעשויה להיות קשה לסבול אצל מטופלים עם רזרבה קרדיו-ריאתית ירודה מאוד; מספקת ערכים מדודים מדויקים, ולא מוערכים.

מחלות גורמות

אלה הנובעים מפגיעה עורקית ריאתית משנית

• COPD (בהחלט הנפוץ ביותר).

• גורמים אחרים למחלת ריאה פרנכימלית - לדוגמה, דלקת ריאות פיברוטית אידיופטית, אמפיזמה, pneumoconiosis, סיסטיק פיברוזיס.

• הפרעות נוירומוסקולריות הגורמות להיפוונטילציה כרונית - לדוגמה, פוליו, מיאסטניה גרביס, מחלת נוירון מוטורי.

• דום נשימה בשינה חסימתי או מרכזי/תסמונת פיקוויקיאן (תסמונת היפוונטילציה עקב השמנת יתר).⁵

• עיוות בית החזה - לדוגמה, kyphoscoliosis.

• דיספלזיה נימית אלוואולרית.

• מחלת ריאות בילודים והשלכותיה - לדוגמה, דיספלזיה ברונכופולמונרית.

אלה הנובעים ממחלה ראשונית של כלי הדם הריאתיים

• חוזר תסחיף ריאתי.

• מחלת חסימת ורידים ריאתית אחרת.

• וסקוליטיס ריאתי.

• מחלת תאי מגל.

• מחלת גבהים/היצרות כלי דם ריאתיים עקב חשיפה כרונית לגובה רב.

• יתר לחץ דם ריאתי ראשוני.

ניהול

חולים המופיעים עם קור פולמונלה צריכים להיבדק לצורך טיפול בחמצן לטווח ארוך. בצקת הקשורה לקור פולמונלה ניתנת בדרך כלל לשליטה סימפטומטית באמצעות טיפול משתן. הטיפולים הבאים אינם מומלצים לטיפול בקור פולמונלה: מעכבי אנזים הממיר אנגיוטנסין, חוסמי תעלות סידן, חוסמי אלפא או דיגוקסין (אלא אם כן יש פרפור פרוזדורים).³

קור פולמונלה חריף מטופל על ידי ניסיון לתקן במהירות את הגורם המוביל, שלרוב הוא תסחיף ריאתי חריף או החמרה זיהומית של COPD. טיפול סטנדרטי למצבים אלו משמש בניסיון לתקן את הגורם הבסיסי לאי ספיקת לב ימין חריפה.

באופן דומה, בפולמונלה כרונית, הטיפול בגורם הבסיסי משולב עם ניהול ספציפי כפי שמפורט להלן:

• טיפול בחמצן לטווח ארוך (LTOT)/טיפול בחמצן לילי (NOT) הוכח כי הם משפרים את איכות החיים וההישרדות של חולים עם היפוקסיה כרונית חמורה עקב מחלת ריאות, על ידי הפחתת התכווצות עורקיקי הריאה ושיפור/האטת התקדמות של קור פולמונלה.³ בדרך כלל מומלץ כאשר P_כתופעות לוואי של אוקסיטטרציקלין₂ is <55 mm Hg or S_כתופעות לוואי של אוקסיטטרציקלין₂ הוא <88%. סקירה של Cochrane אישרה את היתרונות הללו אך הראתה חוסר יעילות עבור מטופלים עם היפוקסמיה קלה עד בינונית בלבד/מטופלים שמורידים ריווי חמצן רק בלילה.⁶ כאשר יש ראיות קליניות/מחקריות ברורות לקור פולמונלה, ופגיעה מנטלית/קוגניטיבית גבוהה יותר הנובעת מהיפוקסיה המסבכת מחלת ריאות כרונית, ניתן לתת LTOT/NOT עם חמצון מעל לערכים אלו. יש לנקוט בזהירות רבה כדי להבטיח את בטיחותם של מטופלים הממשיכים לעשן, שכן חמצן הוא חומר דליק מאוד, ורבים מהקלינאים לא יתנו טיפול בחמצן למעשנים (סיבה נוספת היא שלילת היתרון שלו בנוכחות רמות גבוהות של קרבוקסיהמוגלובין במעשנים).

• משתנים כגון פורוסמיד ובומטניד משמשים לעיתים קרובות (במיוחד כאשר נפח המילוי של החדר הימני מוגבר במידה ניכרת) ובניהול בצקת פריפרית נלווית. יש להיזהר מהשתנה יתרה שעלולה לפגוע בתפקוד שני החדרים. זה עשוי גם לגרום לאלקלוזיס מטבולי היפוקלמי שיכול להפחית את הדחף הנשימתי על ידי הפחתת הגירוי ההיפרקפני לנשום. ייתכן שיהיה צורך במשתנים תוך ורידיים בחולים עם דה-קומפנסציה חריפה ובצקת פריפרית חמורה, עקב ספיגה לקויה של תרופות דרך הפה ממעי בצקתי.

• מרחיבי כלי דם כגון ניפדיפין ודילטיאזם הוכחו כבעלי השפעות פיזיולוגיות מתונות, אם כי אין ראיות משכנעות מניסויים ליעילותם.⁷

• תרופות אינוטרופיות ,תרופות, במיוחד דיגוקסין, משמשות לעיתים קרובות אך יש מעט ראיות ליעילותן בכשל לב ימין, בניגוד לשימושן בכשל חדר שמאל.⁸

• מרחיבי סימפונות מתילקסנטין כגון תאופילין משמשים לעיתים קרובות בשל השפעתם המועילה על טונוס הסימפונות והשפעה אינוטרופית חיובית קלה נלווית.⁹

• נוגדי קרישה משמש כאשר לחולים יש תסחיף ורידי כגורם הבסיסי לקור פולמונלה שלהם, וכאשר ישנם גורמי סיכון משמעותיים למחלת תסחיף ורידי בחולים עם מחלת ריאות כרונית וקור פולמונלה. יש מעט ראיות לתועלת מוחשית במונחים של הישרדות במקרים עקב יתר לחץ דם ריאתי משני, בניגוד לתועלת המוכחת שלהם ביתר לחץ דם ריאתי ראשוני.

• פתיחת וריד משמש בזהירות אצל חלק מהמטופלים הסובלים מפוליציטמיה משנית חמורה (בדרך כלל מוגדרת כהמטוקריט >0.65) עקב היפוקסיה כרונית. הוכח כי הוא משפר את הסימפטומים; עם זאת, אין עדות לשיפור בהישרדות.

• השתלה השתלת ריאה אחת/שתיים או לב/ריאה משמשת במקרים קיצוניים של קור פולמונלה ומשפרת משמעותית את התחזית. הסיבה הבסיסית בדרך כלל חייבת להיות לא קשורה לעישון כדי להפחית את הסבירות לפתולוגיות אחרות שיגרמו לתוצאות גרועות יותר.

סיבוכים

• מאמץ syncope.

• היפוקסיה וסבילות מופחתת משמעותית לפעילות גופנית.

• בצקת היקפית.

• אי ספיקה ורידית היקפית.

• אי ספיקה טריקוספידלית.

• גודש כבדי ושחמת לבבית.

• מוות.

תחזית

זה תלוי בטבע הסיבה הבסיסית ובקצב ההתקדמות שלה. שיעור ההישרדות הכללי לחמש שנים עבור קור פולמונלה המסבך COPD הוא כ-50%.⁷

טיפול בחמצן לטווח ארוך משפר זאת והמדד הפרוגנוסטי הטוב ביותר הוא לחץ הדם הריאתי. נראה כי התחזית משתפרת משמעותית גם על ידי הפסקת עישון ושימוש נכון ב-LTOT/NOT.⁷

מניעה

התקדמות של קור פולמונלה יכולה להיות מואטת על ידי הקפדה קפדנית על הפסקת עישון ושימוש מתאים ב-LTOT/NOT. קור פולמונלה הקשור ל-COPD ניתן למניעה על ידי אי התחלת עישון, או הפסקת עישון לפני ש-COPD הופך לבעיה קלינית משמעותית.