כאבי ראש מקבץ

מילים נרדפות: נוירלגיה מיגרנוטית; כאב ראש היסטמיני; 'כאב ראש שעון מעורר'; נוירלגיה ריסית; המיקרניה נוירלגיפורמיס כרוניקה; כאב ראש של הורטון; נוירלגיה פטרוזלית; אריתרופרוסופאלגיה של בינג; כאב ראש התאבדותי

רקע

הוכרה לפני יותר מ-100 שנה, מצב זה שונה מ מיגרנה - קלינית, אטיולוגית וגנטית. הדבר משתקף בעובדה שהגרסה האחרונה של הסיווג הבינלאומי של הפרעות כאב ראש מהדורה שלישית (ICHD-3) מעבירה כאב ראש מקבצי ממיגרנה לכאבי ראש אוטונומיים תלת-עצביים.¹

זהו הפרעה הגורמת לכאב חד צדדי חמור, ממוקם בתוך או סביב העין ומלווה בתכונות אוטונומיות בצד אותו. זה די נדיר, לעיתים קרובות מאובחן בצורה שגויה ולעיתים קרובות מנוהל בצורה לא טובה.²

למרות שהוא קצר מועד, האופי הכואב ביותר של הכאב ראש גורם למטופלים מצוקה רבה מאוד וזכה לשם 'כאב ראש התאבדותי'. הוא מתואר כאחד המצבים הכואבים ביותר הידועים לאדם.³ הצטברות ההתקפות משמעותה שיש הפרעה משמעותית לחיים ולעבודה. המנגנון הבסיסי של כאב הראש אינו מובן במלואו ולכן הטיפולים המניעתיים הם אמפיריים.

כאבי ראש מקבציים אפיזודיים (CHs)

אלה הם CHs המתרחשים בתקופות הנמשכות משבעה ימים ועד שנה. המכון הלאומי לבריאות ומצוינות בטיפול (NICE) מציין תקופה ללא כאב הנמשכת חודש או יותר; האגודה הבינלאומית לכאבי ראש (IHS) מציינת לפחות שלושה חודשים. ¹⁴

כאב ראש כרוני

אלה מוגדרים כ-CHs המתרחשים במשך שנה אחת ללא הפוגות או עם הפוגות קצרות טווח. ההגדרה של NICE מציינת תקופת הפוגה של פחות מחודש, בעוד שהסיווג של IHS מציין פחות משלושה חודשים. ¹CH כרוני עשוי להופיע de novo או להתפתח מ-CH אפיזודי.⁴

אפידמיולוגיה⁵

• ל-CH יש שכיחות משוערת של שנה אחת של 53 לכל 100,000 מבוגרים. השכיחות לכל החיים היא 124 לכל 100,000.

• הגיל האופייני לתחילת CH הוא בין 20 ל-40 שנים. כ-7 מתוך 10 מטופלים מדווחים על תחילת המחלה לפני גיל 30.

• כ-4 פעמים יותר גברים מושפעים מאשר נשים. היחס בין גברים לנשים גבוה משמעותית עבור CH כרוני (15:1) מאשר עבור CH אפיזודי (3.8:1).

• כ-80-90% מהאנשים עם כאב ראש מקבצי אפיזודי חווים התקפים חוזרים המופרדים על ידי תקופות הפוגה של יותר מחודש.

• עישון סיגריות, היסטוריה של פגיעת ראש, קרוב משפחה מדרגה ראשונה שנפגע ושימוש באלכוהול הם גם גורמי סיכון הקשורים להתפתחות כאב ראש מקבצי.⁶

פתופיזיולוגיה⁶

תמונה מלאה של התהליכים הפתופיזיולוגיים הגורמים ל-CH הייתה קשה לפענוח, במיוחד מכיוון שהמצב נדיר וגודל המדגם קטן. ידוע כי התרחבות כלי דם מתרחשת במהלך התקף. זה קשור להפעלת המערכת הטריגמינובסקולרית שגורמת להפעלת עצבים תחושתיים סביב כלי הדם. מאמינים כי הפעלת עצב הטריגמינוס היא חד-צדדית, אם כי זה לא אושר על ידי הדמיה. חיתוך מלא של שורש עצב הטריגמינוס אינו משפיע על מספר או תדירות ההתקפים, כך שברור שזה לא כל הסיפור.

אושרה אסוציאציה עם ההיפותלמוס. התקפות מתרחשות במחזוריות יומית, ומתרחשות לרוב בלילה. סריקות PET מראות הפעלה של החומר האפור התחתון של ההיפותלמוס בזמן שהמטופל חווה התקפה. נמצאו חריגות אנטומיות באותו אזור של ההיפותלמוס. עם זאת, גירוי של ההיפותלמוס אינו מעורר התקפות. למעשה, מחקרים מסוימים מציעים שגירוי של ההיפותלמוס עשוי להפסיק התקפה.

סיבי עצב פאראסימפתטיים מעורבים וגורמים לתסמינים אוטונומיים, כולל הזרקת לחמית או דמעת, נזלת והתרחבות כלי דם בפנים. כיצד אלו מופעלים כחלק מהרפלקס הטריגמינלי אינו ברור.

מאפיינים קליניים^{14 5 6}

טבע התסמינים

• הכאב מופיע במהירות (ללא אאורה) תוך כ-10 דקות.

• הכאב שומר על עוצמה, הוא מייסר, חד וחודר.

• עבור רוב הסובלים, הכאב ראש מופיע באותו זמן בלילה או ביום, בדרך כלל בלילה, ומראה דפוס מחזורי.

• הכאב מתרכז סביב או מאחורי העין, הרקה או המצח, אם כי הצוואר וחלקים אחרים של הראש יכולים להיות מעורבים.

• הכאב הוא חד-צדדי ונשאר בעיקר בצד הפגוע בכל התקף.

• זה יכול להימשך מ-15 דקות עד שלוש שעות (אם לא מטופל).

• התקפי כאב מתרחשים בין פעם אחת לשמונה פעמים ביום.

• תכונות אוטונומיות איפסילטרליות נלוות של דמעת, נזלת, גודש באף, נפיחות בעפעפיים, הזעה או הסמקה בפנים והזרקת לחמית ותסמונת הורנר חלקית עם מיוזיס ופטוזיס עשויות להופיע: שתיים או יותר בנוכחות כאב ראש חמור ביותר סביב העין יאשרו את האבחנה.

• בחילה עשויה ללוות את הכאב, אך היא פחות בולטת מאשר במיגרנה.

• סובלים, בניגוד למיגרנה, אינם יכולים להישאר במקום ומתוארים בדרך כלל כחסרי מנוחה ועצבניים.

אבחון¹

האבחנה נעשית מההיסטוריה והבדיקה. ברגע שיש חשד לכאב ראש מקבצי, ההנחיות משתנות לגבי הצורך בהפניה למומחה והדמיה נוירולוגית. ההנחיות של IHS הציעו את הקריטריונים האבחנתיים הבאים:

• לפחות חמישה התקפות העונות על הקריטריונים שלהלן.

• כאב חמור, או חמור מאוד, חד-צדדי באורביטל, סופראורביטל ו/או טמפורלי הנמשך 15-180 דקות (אם לא מטופל).

• כאב ראש מלווה בלפחות אחד או שניהם מהבאים:

  • תסיסה או חוסר מנוחה

  • לפחות אחד מהבאים, בצד של כאב הראש:

    • הזרקת לחמית ו/או דמעת.

    • גודש באף ו/או נזלת.

    • בצקת בעפעף.

    • הזעה במצח ובפנים.

    • מיוזיס ו/או פטוזיס.

• התקפות מתרחשות מאחת כל יומיים ועד שמונה פעמים ביום.

• לא ניתן לייחס להפרעה אחרת.

מומלץ הפניה דחופה לכל המטופלים בהם יש חשד ל-CH. למידע נוסף ראו "הנחיות הפניה" למטה.

כאב ראש מקבצי אפיזודי או כרוני?

הקריטריונים האבחוניים ל-CH אפיזודי או כרוני משתנים בין ההנחיות.

הנחיות NICE מגדירות את סוג ה-CH כ:⁴

• כאב ראש אפיזודי עונה על הקריטריונים הנ"ל ומתרחש בין פעם ביומיים לשמונה פעמים ביום עם תקופה ללא כאב של יותר מחודש.

• כאב ראש כרוני מתרחש בין פעם ביומיים לשמונה פעמים ביום, עם תקופה רצופה ללא כאב של פחות מחודש במהלך שנה.

האגודה הבינלאומית לכאבי ראש מגדירה את סוג ה-CH כ:¹

• כאב ראש מקבצי אפיזודי עומד בקריטריונים הנ"ל ומתרחש בהתקפים (תקופות מקבץ). לפחות שתי תקופות מקבץ נמשכות בין 7 ימים לשנה (ללא טיפול), מופרדות על ידי תקופות הפוגה ללא כאב של לפחות 3 חודשים.

• כאב ראש כרוני עונה על הקריטריונים הנ"ל והתקפים מתרחשים ללא תקופת הפוגה, או עם הפוגות הנמשכות פחות מ-3 חודשים, למשך מינימום של שנה.

רוב ה-CH האפיזודיים מראים תקופות הפוגה של חודשים או שנים. לעיתים קרובות, המרווח בין ההתקפים דומה, עם נטייה להארכת המרווח עם הגיל.

גורמים להתקפות

• אלכוהול הוא הגורם השכיח ביותר. עם זאת, ב-CH אפיזודי, ניתן לחזור לצריכת אלכוהול רגילה לאחר סיום תקופת האשכול.

• היסטמין וניטרוגליצרין הם גם גורמים להתקפים ב-CH כרוני ובמהלך תקופות אשכול ב-CH אפיזודי.

• עבור חלק מהמטופלים, חום, מאמץ, לחץ, מזונות המכילים ניטרטים, ממיסים והפרעות בדפוסי השינה יכולים לגרום להתקפים.

אבחנה מבדלת

זה יכול לכלול רשימה ארוכה יותר של גורמים לכאב ראש (במיוחד בהתחשב בדגלים האדומים המפורטים למטה) אך אלו שהכי דומים ל-CH בהנחיות IHS הם: ⁷

• המיקרניה פרוקסיסמלית.

• התקפי כאב ראש נוירלגיים חד-צדדיים קצרי טווח עם הזרקת דם בלחמית ודמעת (SUNCT).

• אבחנות אפשריות (של CH, SUNCT והמיקרניה הפרוקסימלית) כאשר לא התרחשו מספיק התקפים או שהקריטריונים האבחנתיים אינם מתקיימים.

דגלים אדומים בהערכה^{4 56789}

הדגלים האדומים של כאב ראש המצביעים על הצורך להפנות בדחיפות להערכה באותו יום כדי לחקור סיבה משנית הם:

• החמרה בכאב ראש עם חום, כאב או נוקשות בצוואר, התקף או ירידה במודעות או כל סימן המצביע על זיהום.

• כאב ראש פתאומי שמגיע לעוצמה מרבית תוך חמש דקות.

• הופעה חדשה של ליקוי קוגניטיבי או חסר נוירולוגי.

• פפילאדמה.

• תפקוד לקוי של המערכת הווסטיבולרית או הפרעה בראייה.

• שינוי באישיות.

• כאב ראש המופעל על ידי תמרון ולסלבה (כגון שיעול או עיטוש).

• כאב ראש אורטוסטטי (כאב ראש שמשתנה עם תנוחה).

• תסמינים המצביעים על דלקת עורקים של תאי ענק.

• תסמינים וסימנים של גלאוקומה זוויתית חריפה.

• כאב ראש מתמשך ומתקדם או שינוי משמעותי בתכונות של כאב הראש הרגיל שלהם, כולל הילה מיגרנוטית לא טיפוסית.

• הקאות. זה לא סביר בכאב ראש מקבצי.

• אנשי קשר עם תסמינים דומים.

• מטופלים תחת דיכוי חיסוני.

• מטופלים עם סרטן או היסטוריה של סרטן.

• מטופלות שהן בהריון.

• טראומה בראש שהתרחשה לאחרונה (בדרך כלל במהלך 3 החודשים האחרונים).

ניהול

יש לזכור ש:

• מומלץ לקבל ייעוץ מומחה בנוגע לטיפול.

• חלק מהמטופלים ימצאו את ההתערבויות הרפואיות כלא מועילות או קשות לסבול.

• מטופלים עשויים להיות מדוכאים או מיואשים לגבי המצב.

• מטופלים החווים את ההתקפים הראשונים שלהם יהיו במצוקה רבה ויזדקקו להרגעה.

• טיפול תרופתי תמיד נחוץ לשליטה יעילה.

• המטרה הריאלית של הטיפול היא דיכוי ההתקפה והפחתה בתדירות ובחומרת ההתקפות. אין סיכוי סביר, כרגע, לטיפול רפואי מרפא.

• יש להתחיל בטיפול מונע בהקדם האפשרי לאחר תחילת תקופת אשכול חדשה, שכן ישנן עדויות לכך שהוא הכי יעיל בנקודה זו.⁷

• כישלון של תרופה אחת אינו מנבא כישלון של תרופה אחרת.

• כל הטיפולים עלולים להיות רעילים והערכת סיכון/תועלת משותפת היא חלק חיוני בניהול.

• כאשר לא נראית תועלת בתוך שבוע מהגעה למינון המרבי של תרופה, יש לשנות אותה או להוסיף לה תוספת.

• טיפול אקוטי עשוי לשמש בנוסף לטיפול מונע אם התקפות פורצות ממשיכות.

לכן חשוב ל:

• ליצור קשר טוב, המבוסס על ידע והבנה של המצב באופן כללי ועל החוויה האישית של המטופל.

• צפו לכך שייתכן ויידרש שימוש במספר תרופות.

• היו מוכנים לעקוב מקרוב כדי לפקח על יעילות הטיפולים, תופעות לוואי וכו'.

• שקול להכין תוכנית של אמצעים, אולי עם ספר רישום או יומן שנמצא בידי המטופל.

עצות כלליות

• היו מוכנים להתקפות. יש לעודד את המטופלים להחזיק בטיפולים הן למצב חריף והן למניעה.

• יש לייעץ למטופלים לנסות ולזהות אם יש להם גורמים מעוררים ספציפיים ל-CH שלהם.

• הפסיקו לעשן, שכן זה יכול להגדיל את הסיכון להתפתחות CH כרוני.

• להימנע לחלוטין מאלכוהול במהלך תקופות של CH ובמצבים כרוניים של CH.

• אין ראיות לכך שהימנעות מעישון במהלך התקפים משפיעה על CH. ⁷

• שמרו על שגרת שינה קבועה והיגיינת שינה טובה.

התקף חריף

טריפטן וחמצן הם ככל הנראה הבסיס לטיפול עבור רוב המטופלים:^{4 10}

• הצע חמצן ו/או טריפטן תת-עורי או אפי (למשל, סומטריפטן) לטיפול חריף בהתקף מקבץ. ארגן אספקת טיפול בחמצן הן בבית והן בניידות.

• טריפטנים תת-עוריים אינם מומלצים למטופלים מתחת לגיל 18 שנים.

• יש להציע תרסיס לאף של סומטריפטן או זולמיטריפטן אם השימוש בדרך תת-עורית אינו מקובל (שניהם אינם מורשים לשימוש זה).

• חמצן - השתמשו ב-100% חמצן בקצב זרימה של לפחות 12 ליטר לדקה עם מסכה ללא נשימה חוזרת ושקית מאגר. זה במיוחד מועיל להתקפות לילה. סוגי חמצן בזרימה גבוהה סטנדרטית ושסתום דרישה זמינים. הנחיות מועילות למטופלים זמינות באתר OUCH (בריטניה).²

• אל תציעו משככי כאבים אחרים כמו פרצטמול, אופיאטים או NSAIDS.

• שירות הבריאות הלאומי של אנגליה הסכים לאחרונה לממן את אספקת המכשיר הנקרא gammaCore® אשר מספק זרם חשמלי ברמה נמוכה לעצב הוואגוס דרך הצוואר.¹¹

מניעה

Verapamil

• יש לשקול זאת למניעה של CH (שימוש לא מורשה).⁴ זו הבחירה הראשונה הן עבור CH אפיזודי והן עבור CH כרוני.

• ה-BNF ממליץ על טווח מינון למבוגרים של 240-480 מ"ג ביום ב-2-3 מנות מחולקות.¹⁰

• תופעות לוואי של עצירות והסמקה עשויות להגביל את השימוש אצל חלק מהאנשים.

• קיימות מספר התוויות נגד לבביות ואינטראקציות בין תרופות.

• ניטור א.ק.ג (לבלוק AV) נדרש במינונים מעל 120 מ"ג ביום וניטור א.ק.ג דו-שבועי נדרש לפני כל טיפול בכל פעם שהוא משמש, ובכל עלייה במינון (בגלל הסיכון להפרעות קצב).

• חלק מהמומחים מאמינים כי פורמולציות ורפמיל בשחרור רגיל יעילות יותר בטיפול בכאב ראש מקבצי מאשר הגרסאות בשחרור מושהה.

• אם אינך מכיר את השימוש הזה בווראפמיל, או אם המטופל לא מגיב לטיפול, על הרופא לפנות לייעוץ מומחה.

ארגון NICE ממליץ רק על ורפמיל למניעת כאבי ראש מקבציים. תרופות אחרות נוסו, עם דרגות הצלחה משתנות.⁶ אלה כוללים ליתיום, סטרואידים דרך הפה, חומצה ולפרואית, מלטונין, טופירמאט, ארגוטמין, מתיסרגיד וניפדיפין.

גירוי מוחי עמוק⁶

• זה עשוי להיות בעל תפקיד בכאב ראש כרוני בלתי ניתן לטיפול. זה היה מועיל מאוד אצל מטופלים עמידים לתרופות.

• ההיפותלמוס האחורי האיפסילטרלי הוא המטרה לגירוי חשמלי.

ניתוח

כריתת עצב המשולש לא הוכחה כיעילה, אך דקומפרסיה של העצב הוכחה כיעילה באופן זמני בסדרה קטנה של מטופלים.¹²

פרוצדורות פולשניות יותר

אלה משמשים כמוצא אחרון. הם כוללים הרס כימי או פיזי של חלקים מעצב הטריגמינל. אלה יכולים להיות יעילים אך סביר להניח שהם שמורים למקרים כרוניים עמידים לטיפול. ¹³

טיפולים אלטרנטיביים

טיפולים כמו דיקור סיני היו מועילים מאוד לחלק מהמטופלים על פי עדויות. מחקר אחד מצא שזה היה מועיל יותר כאשר הנקודות המגורות בדיקור היו אלו המשמשות לטיפול בנוירלגיה טריגמינלית, ולא במיגרנה.¹⁴

הנחיות להפניה

מומלץ הפניה דחופה לכל האנשים עם חשד ל-CH - לאישור האבחנה, חקירת סיבות משניות ל-CH, והתחלת טיפול מונע.^{4 5}

ההפניה צריכה להיות לנוירולוג שמתעניין ומומחה במצב זה. אינדיקציות נוספות כוללות:

• אי ודאות אבחנתית.

• הדמיה או חקירה נוספת.

• כישלון הטיפול.

• לטיפולים חדשים או פולשניים.¹³

סקירת טיפול

• זהו נוהג טוב לבדוק את המטופלים עם CH לפחות פעם בשנה, הן כדי לדון בתרופות שלהם והן כדי לאפשר תכנון לניהול התקפים: לרופא משפחה ממוצע יהיו פחות מ-1 מתוך 1,000 מטופלים מושפעים.

• סקירת מטופלים כשהם במצב טוב ודיבור על איך הם יכולים להתמודד עם התקפות אפשריות, תוך הצעת דרכים קלות ליצור קשר במקרה של צבר חדש של כאבי ראש, עשויה להגדיל את הביטחון והציות של המטופלים.

• עודדו את המטופלים להיות מעודכנים יותר, למשל, על ידי הצטרפות ל-OUCH (UK).

תחזית^{5 6}

אין עדויות איכותיות טובות לגבי הפרוגנוזה. הנתונים הזמינים מציעים שכ-25% מהמטופלים חווים CH כאירוע בודד. עוד 15-20% מהמטופלים יסבלו מ-CH כרוני, מתוכם 10-20% יפתחו עמידות לתרופות. המצב נחשב בעבר כמצב לכל החיים, אך כעת ידוע שהוא לעיתים קרובות נפתר בכ-15 שנים.

תקופות של הפוגה נוטות להתארך ככל שאנשים מתבגרים.

ד"ר מרי לות' היא מחברת או המחברת המקורית של עלון זה.