תסמונת ציפורניים צהובות

מהו תסמונת הציפורניים הצהובות?¹

תסמונת הציפורניים הצהובות היא הפרעה נדירה מאוד שמקורה אינו ידוע, והיא כמעט תמיד מופיעה לאחר גיל 50, אך דווח גם על צורה צעירה או משפחתית. תסמונת הציפורניים הצהובות מאובחנת על בסיס שלושה סימנים המתקשרים:

• שינוי צבע ציפורניים לצהוב.

• תסמינים ריאתיים (שיעול כרוני, ברונכיאקטזיס, תפליט פלאורלי).

• לימפאדמה של הגפיים התחתונות.

סינוסיטיס כרוני קשור לעיתים קרובות עם השלישייה.

כמה נפוץ תסמונת הציפורן הצהובה? (אפידמיולוגיה)

זה נדיר מאוד עם רק כ-150 מקרים שפורסמו.² Men and women are equally affected.^{2 3}

גורמים לתסמונת ציפורניים צהובות (אטיולוגיה)^{2 4}

• דווחו על מקרים משפחתיים וספורדיים כאחד.

• YNS סווגה כלימפדמה תורשתית דומיננטית עם ביטוי משתנה. עם זאת, סיווג זה והאטיולוגיה שלו שנויים במחלוקת, מה שמרמז כי ייתכן שזה לא מחלה גנטית.^{5 6}

• הסיבה והפתוגנזה הבסיסית של השינויים בציפורניים אינם ידועים.

• הגורם ללימפאדמה אינו ידוע, אך ייתכן שהליקוי הלימפתי הוא מולד או נרכש, או קשור למצבים נלווים. ייתכן שהוא נגרם על ידי ליקוי מבני או תפקודי.

מאפיינים קליניים

• זה בדרך כלל מופיע לאחר גיל 50.

• התכונות הקליניות השונות של התסמונת עשויות להתרחש במרווחים רחבים. ייתכן שהמטופלים לא יציגו את השלישייה הקלאסית של התסמינים.

מאפייני ציפורניים⁴

• בדרך כלל, הציפורניים גדלות לאט עם שינוי צבע לצהבהב. הן עשויות להיראות כאילו הפסיקו לגדול. הן נראות עבות יותר.

• בדרך כלל הציפורניים נשארות חלקות, אך ייתכן שיופיעו רכסים, עיקול יתר או אובדן של העור מסביב לציפורן

• כל הציפורניים עשויות להיות מושפעות.

• אוניכוליזיס עשוי להשפיע על ציפורן אחת או יותר.

לימפאדמה⁴

• נפיחות מתרחשת בכ-80% מהמקרים ולעיתים קרובות משפיעה על הרגליים.

• ידיים, פנים ואיברי מין עשויים להיות מושפעים.

• זה אינו משאיר שקעים.

• לימפאדמה מתרחשת בדרך כלל לאחר שינויים בציפורניים, לעיתים לאחר פרק זמן של מספר חודשים.

הפרעות נשימה³

מצבים נשימתיים שונים עשויים להתרחש:

• Pleural effusions most commonly (usually an exudate), which may be recurrent or massive:
  

  • אידיופתי.

  • כילוטורקס.

  • משני לזיהום.

• ברונכיאקטזיס.

• סינוסיטיס כרונית.

• תגובתיות יתר של הסימפונות.

• דלקת ריאות חוזרת.

מאפיינים קליניים נלווים

הדיווחים הבאים נמסרו גם הם; שים לב כי אלו הם דיווחי מקרה בלבד, ולכן הקשר ל-YNS אינו ודאי:

• מיימת כילוזית.

• לימפאנגיאקטזיה מעיים.

• הידרופס לא חיסוני וכילוטורקס בעובר ויילוד שאמותיהם סבלו מ-YNS.

• הפרעות בבלוטת התריס.

• ממאירויות.

• חריגות אימונולוגיות - לדוגמה, חסר באימונוגלובולין A (IgA).

• דווח על מספר קשרים נוספים, אך סביר להניח שכולם מזויפים.^{2 3}

הערכה ואבחון של תסמונת הציפורניים הצהובות^{2 7}

• האבחנה נעשית קלינית, לאחר שנשללו סיבות אחרות.

• שימו לב כי התכונות הקליניות השונות של התסמונת עשויות להתרחש במרווחים רחבים.

• היעדר שינויים בציפורניים אינו שולל את האבחנה, אם גורמים אחרים לתפליטים פלאורליים ולימפאדמה נשללו.

ניהול תסמונת הציפורן הצהובה^{1 8}

There is no specific treatment for YNS. Standard treatments can be used for lymphoedema, תפליטים פלאורליים ו ברונכיאקטזיס. בנוסף, דווח כי הטיפולים הבאים היו מועילים במקרים פרטניים:

לציפורניים^{4 9}

• שינויים בציפורניים עשויים להיפתר באופן ספונטני ללא טיפול.

• ויטמין E מקומי (בדי-מתיל סולפוקסיד); שני המרכיבים נראו מועילים.

• תוספת ויטמין E דרך הפה.

• שמן שהוחל על הציפורניים (במקרה זה, ויטמין E מקומי לא היה מועיל).

• טיפול פולסים באיטרקונזול.

• תוספת אבץ דרך הפה.

לטיפול בלימפדמה

תוספת אבץ דרך הפה.

לטיפול בנוזלים פלאורליים¹⁰

• Medical treatment:
  

  • משתנים ודיאטה דלת שומן הם טיפולים אפשריים, אך עשויים להיות לא מספקים. (דיאטה דלת שומן עם תוספת של טריגליצרידים בעלי שרשרת בינונית מפחיתה את העומס על מערכת הלימפה, מכיוון שטריגליצרידים בעלי שרשרת בינונית נספגים במערכת הוורידית הפורטלית, בעוד שחומצות שומן בעלות שרשרת ארוכה נספגות במערכת הלימפה המעי.)

  • אוקטראוטיד, אנלוג לסומטוסטטין, שימש בהצלחה לטיפול בנוזל פלאורלי כילוזי.¹¹

• Surgical treatment may be required:
  

  • פלורודזיס או פלורקטומיה.

  • שאנט פלאורופריטוניאלי או פלאורוורידי.

סיבוכים של תסמונת הציפורניים הצהובות¹⁰

• תפליטים פלאורליים מסיביים יכולים להיות מסכני חיים.^{12 13}

• Surgical treatment of pleural effusions may have complications:
  

  • שנט פלאורופריטונאלי הוביל לבצקת חמורה ולהתנפחות בטנית במקרה מדווח אחד.

  • פלורודזיס יכול להוביל להיפוונטילציה.¹³

• אובדן חוזר של כייל מניקוז של תפליטים פלאורליים יכול להוביל לתת תזונה.

• לימפאדמה יכולה להשפיע על איכות החיים.

תחזית³

• שינויים בציפורניים עשויים להיפתר בעד מחצית מהמקרים.

• שינויים נשימתיים ניתנים לניהול בדרך כלל עם טיפולים רפואיים וכירורגיים. אי ספיקה נשימתית מתקדמת היא נדירה.

• נראה כי הביטוי הבעייתי ביותר הוא תפליטים פלאורליים גדולים וחוזרים.