ניוון עצבי הראייה

מהי אטרופיה של עצב הראייה?

ניוון עצב הראייה (המכונה גם נוירופתיה של עצב הראייה) הוא אובדן של חלק מסיבי העצב או של כולם בעצב הראייה. זהו סימן חשוב למחלה מתקדמת של עצב הראייה, והוא מופיע לעיתים קרובות במקרים של אובדן ראייה. הוא מוגדר כראשוני אם הוא מתרחש ללא בצקת קודמת בראש עצב הראייה, וכמשני אם קדמה לו בצקת. ניתן לתאר אותו גם לפי האטיולוגיה הבסיסית (כלומר, האם מדובר במחלה ראשונית של הרשתית או שמקור הבעיה הוא בעצב הראייה).

ניוון עצב הראייה הוא השלב הסופי של מגוון גורמים לנזק לעצב הראייה לכל אורכו. ברוב המקרים הסיבה אינה ידועה; עם זאת, גורמים אפשריים כוללים חבלה ישירה, לחץ על העצב או נזק רעיל לו, וכן חסרים תזונתיים.

פתופיזיולוגיה

יש אובדן של אקסונים והתכווצות של המיאלין, המובילים להתרחבות גביע עצב הראייה.

תסמיני ניוון עצב הראייה¹

הדבר תלוי בגורם למצב. ניוון של דיסקת עצב הראייה כשלעצמו גורם לתסמינים ולסימנים הבאים.

ירידה בראייה או אובדן ראייה, שעשויים להיות מרכזיים או היקפיים בהתאם למצב הבסיסי. נזק קל עשוי להוביל לאובדן של ראיית ניגודיות או צבעים, ללא ירידה מדידה בחדות הראייה.

בניוון חד־צדדי של עצב הראייה, ייתכן שתפיסת הבהירות בעין אחת תהיה מופחתת ביחס לעין השנייה.

סימנים
הדיסקה חיוורת — השוואה לעין השנייה עשויה לסייע בזיהוי סימן זה. בדרך כלל יש ירידה במספר כלי הדם הקטנים החוצים את פני הדיסקה. במקרים של אטרופיה משנית, גבולות הדיסקה עשויים להיות מטושטשים (עקב גליאוזיס ולא בצקת). המראה עשוי לספק רמזים מסוימים לגבי הפתולוגיה.

• כאשר האטרופיה נובעת מגלאוקומה, תופיע גם חפירה של הדיסקה.

• חיוורון מגזרי של הדיסקה אצל מטופלים מבוגרים עשוי להעיד על נוירופתיה איסכמית קדמית לא־עורקית.

• ניוון חמור של עצב הראייה אצל מטופל קשיש עשוי לנבוע מדלקת עורקים של תאי ענק.

• בצקת של ראש עצב הראייה עלולה להותיר קפלים ברשתית וגופיפים מבריקים בראש עצב הראייה.

היסטוריה

סימנים ותסמינים – מהירות הופעתם

• הופעה מהירה מרמזת על דמיאלינציה, דלקת, איסכמיה או טראומה.

• הופעה הדרגתית יותר מרמזת על גורמים דחיסתיים, רעילים/תזונתיים ותורשתיים.

• היסטוריה ממושכת מאוד (שנים) עשויה להעיד על מצבים הנגרמים מלחץ או על מצבים תורשתיים.

תסמינים נלווים של ניוון עצב הראייה¹

חשוב לברר על תסמינים נלווים שעשויים להצביע על גורם בסיסי.

• במטופל צעיר, היסטוריה קודמת של כאבי עיניים, תחושות נימול, אטקסיה או חולשה עשויה להצביע על דמיאלינציה

• במטופל מבוגר, היסטוריה קודמת של אובדן ראייה חולף, כפל ראייה, כאב באזור הרקה, צליעה לסתית, עייפות, ירידה במשקל וכאבי שרירים מרמזת על נוירופתיה אופטית איסכמית עורקית עקב דלקת עורקים של תאי ענק.

• בילדים, היסטוריה של מחלה דמוית שפעת או של חיסון עשויה להצביע על דלקת עצב הראייה פארא־זיהומית או פוסט־חיסונית.

• כפל ראייה וכאב בפנים מעלים חשד לפגיעה במספר עצבים גולגולתיים עקב נגעים דלקתיים או גידוליים מאחורי העין.

• יש לתעד את ההיסטוריה התרופתית, ובפרט תרופות שעלולות להיות רעילות לעצב הראייה (למשל, אתמבוטול, אמיודרון, אלכוהול, מתוטרקסט וציקלוספורין).

• היסטוריה של סוכרת, היפרכולסטרולמיה ויתר לחץ דם שכיחה בקרב מטופלים עם נוירופתיה אופטית קדמית איסכמית שאינה עורקית.

• מטופלים עם ממאירות ידועה עלולים לסבול מנוירופתיה אופטית חודרנית או פארא־נאופלסטית.

• היסטוריה משפחתית מפורטת עשויה להצביע על נוירופתיות תורשתיות של עצב הראייה, אוטוזומליות ומיטוכונדריאליות.²

בדיקה¹

• בדיקה זו צריכה לכלול חדות ראייה, ראיית צבעים, בדיקת שדה הראייה ורפלקסים של האישונים.

• חדות הראייה אינה נפגעת תמיד, שכן הראייה המרכזית עשויה להישמר בתחילה.

• בהערכת ראיית צבעים יש לבחון גם את מהירות הזיהוי, שכן היא עשויה לחשוף הבדלים יחסיים בין העיניים. ירידה ברוויית הצבע האדום היא סימן מוקדם שכיח.

• ניתן להשתמש בבדיקת אור מתנדנדת כדי להעריך אם קיים פגם יחסי במסלול האישון האפרנטי.

• בבדיקת קרקעית העין עשוי להתגלות דיסק נפוח או חיוור, אם כי הוא עשוי להיראות תקין. הדיסק בדרך כלל נפוח בנוירופתיה איסכמית קדמית של עצב הראייה שאינה על רקע דלקת עורקים ובדלקת עצב הראייה דלקתית (שאינה דמיאלינטיבית).

• דיסקה חיוורת של עצב הראייה עשויה להעיד על מצב ממושך, כגון נוירופתיות עקב לחץ, תורשתיות או רעילות.

• חפירה של ראש עצב הראייה נראית בגלאוקומה, בדלקת עורקים של תאי ענק בשלב הסופי, במומים מולדים של דיסקת עצב הראייה, בנוירופתיה אופטית עקב לחץ, בניוון תורשתי של עצב הראייה, בנוירופתיה אופטית עקב קרינה ובהרעלת מתנול.

• מצבים מולדים נדירים מסוימים גורמים למראה חריג של ראש עצב הראייה.

חקירות

• ניוון עצב הראייה מאובחן בבדיקת קרקעית העין, וניתן לאשר את האבחנה באמצעות טומוגרפיה קוהרנטית אופטית (בדיקת הדמיה מהירה וללא כאבים שניתן לבצע במרפאת חוץ).

• ייתכן שיהיה צורך בבדיקות נוספות כדי להעריך את התפקוד, כגון בדיקה פורמלית של שדה הראייה ובדיקת צבעים.

• For a detailed account of assessing optic disc function, see the separate בדיקת העין מאמר.

• יש לבצע הדמיה מוחית כאשר קיים חשד לדה־מיאלינציה או ללחץ. גם בדיקות פוטנציאלים מעוררים חזותיים מרובים עשויות להועיל.

• בהתאם לממצאים הנלווים ולגורם הבסיסי החשוד, ניתן לבצע בדיקות נוספות — למשל, כדי לבדוק אם קיים גידול (בדיקה נוירולוגית מלאה והדמיה), לזהות הפרעות גנטיות או לאבחן נוירופתיות רעילות החשודות ככאלה.

גורמים לאטרופיה של עצב הראייה¹

מחקר על הגורמים לאטרופיה של עצב הראייה בערב הסעודית מצא:³

• הגורמים השכיחים ביותר היו גידולים (62.2%), ואחריהם הפרעות תורשתיות (17.1%). מחלות אוטואימוניות (טרשת נפוצה, תסמונת אנטי־פוספוליפידית, neuromyelitis optica, זאבת אדמנתית מערכתית, and neuro-Behcet’s), היוו 12.7% מהמקרים).

• Less frequent causes included vascular/ischemic disorders (non-arteritic optic neuropathy, אירועים מוחיים וסקולריים, פקקת בסינוס הסגיטלי and arteriovenous malformation), congenital malformations (הידרוצפלוס, ציסטות ארכנואידליות, מיאלומנינגוצלה וקרניוסינוסטוזיס מבודד), זיהומים, טראומה ורעילות.

סקירה של ילדים שהגיעו לטיפול בהודו מצאה כי הגורמים בקבוצת גיל זו כוללים גורמים מולדים, דלקתיים, זיהומיים, טראומטיים וכלי־דמיים, לרבות פגיעות סביב הלידה, נגעים תופסי מקום ואנצפלופתיה היפוקסית־איסכמית.⁴

גורמים נפוצים לניוון עצב הראייה

מחלה ראשונית של עצב הראייה

• גלאוקומה כרונית.

• דלקת עצב הראייה הרטרובולברית — למשל, עקב טרשת נפוצה.

• נוירופתיה טראומטית של עצב הראייה.

• Lesions compressing the optic nerve (eg, tumour, aneurysms, מחלת פאג'ט של העצם).

Primary retinal disease

• Central חסימת עורק הרשתית or central וריד הרשתית.

מחלה משנית של עצב הראייה

• נוירופתיה איסכמית של עצב הראייה, שעשויה להיות:

  • Arteritic ischaemic optic neuropathy - usually דלקת עורקים של תאי ענק.

  • נוירופתיה אופטית איסכמית קדמית שאינה עורקית.

• בצקת כרונית של ראש עצב הראייה.

• דלקת כרונית של עצב הראייה.

סיבות פחות שכיחות

• Hereditary optic neuropathies (eg, נוירופתיה של עצב הראייה על שם לבר).

• נוירופתיות אופטיות רעילות:⁵

  • הרעלת מתנול נותרת בעיה משמעותית בחלקים מסוימים של העולם.

  • גורמים תרופתיים אפשריים לנוירופתיה אופטית רעילה כוללים דיסולפירם, הידרוקינולונים הלוגניים (תרופות נגד אמבות), אתמבוטול, איזוניאזיד, כלורמפניקול, וינקריסטין וציקלוספורין. צימטידין נקשר (לעיתים נדירות) לנוירופתיה אופטית, שחלפה לאחר הפסקת התרופה.

  • אנשים שמתעללים באלכוהול ובטבק וסובלים גם מתת־תזונה נמצאים בסיכון גבוה יותר, כנראה עקב מחסור בוויטמינים מקבוצת B.

  • הפרעות מטבוליות, כגון פגיעה חמורה בתפקוד הכליות, עלולות לגרום לנוירופתיה אופטית רעילה עקב הצטברות רעלים.

• Retinal degeneration (eg, רטיניטיס פיגמנטוזה).

• Retinal storage diseases (eg, מחלת טיי-זקס).

• Radiation neuropathy.

• עגבת.

• מחלה נדירה בתורשה אוטוזומלית דומיננטית, ניוון עצב הראייה מסוג 1 (המכונה גם ניוון עצב הראייה של גיל הילדות או ניוון עצב הראייה מסוג קייר), מתאפיינת בהופעה הדרגתית של ליקוי ראייה בילדות המוקדמת.²

טיפול

הדבר תלוי במחלה הנלווית.

סיבוכים

אובדן ראייה, שמידתו ואופיו תלויים בחומרת המחלה הבסיסית ובסוגה.

תחזית

עצב הראייה הוא חלק ממערכת העצבים המרכזית ולא ממערכת העצבים ההיקפית, משום שהוא מתפתח מהדיאנצפלון במהלך ההתפתחות העוברית. מסילות עצביות במערכת העצבים המרכזית אינן מסוגלות להתחדש כפי שעצבים היקפיים מסוגלים. לכן, ניוון עצב הראייה הוא בלתי הפיך.

Treatment, where available, will be aimed at limiting the progression of optic atrophy. The optic atrophy related to דלקת עצב הראייה may, in some cases, be limited by the use of steroids.

כיצד למנוע ניוון של עצב הראייה

ניתן לצמצם את השפעתם של גורמים מסוימים, כגון גלאוקומה ורטינופתיות רעילות, הנגרמות מאלכוהול, מטבק או מחסרים תזונתיים, באמצעות אבחון מוקדם וטיפול מיטבי בבעיה הבסיסית.

ד"ר מרי לות' היא מחברת או המחברת המקורית של עלון זה.