הידרוצפלוס בלחץ תקין

מהי הידרוצפלוס בלחץ תקין (NPH)?

הידרוצפלוס בלחץ תקין (NPH) מתאר מצב של הרחבת חדרים בהיעדר לחץ מוגבר של נוזל השדרה בבדיקת ניקור מותני (המכונה גם ניקור שדרה או ניקור CSF), המתאפיין ב שלישיית תסמינים של הפרעות בהליכה, אי שליטה על השתן (בדרך כלל) ודמנציה. החשיבות של אבחנה זו טמונה בעובדה שהיא סיבה הפיכה פוטנציאלית לדמנציה, ומהווה עד 6% מהמקרים של דמנציה¹ .

זה תואר לראשונה על ידי חכים ואדמס בשנת 1965. שלושת המטופלים שזוהו בסדרה המקורית היו עם הרחבה של חדרי המוח ללא עלייה בלחץ נוזל השדרה בבדיקת ניקור מותני.

הפתוגנזה של הידרוצפלוס אידיופתי בלחץ תקין (iNPH) עדיין אינה ברורה, אך הדעה המקצועית הנוכחית היא שוונטריקולומגליה הנובעת מדינמיקה של נוזל מוחי שדרתי (CSF) עשויה להתחיל מעגל פגיעות אכזרי ב-iNPH² . גורמים פתופיזיולוגיים כולל היפופרפוזיה, פגיעה בגלימפתיקה, הפרעה במטבוליזם, אסטגליוזיס, נוירודלקת והפרעה במחסום דם-מוח תורמים להיווצרות נגעים בחומר הלבן והאפור, ובהמשך גורמים לתסמינים האופייניים.

גורמים להידרוצפלוס בלחץ תקין (אטיולוגיה)³

ישנם שני סוגים של הידרוצפלוס בלחץ תקין:

1. נפח אידיופתי (ראשוני) - אין סיבה מזוהה (בכ-50% מהמקרים).

2. תסמיני (משני) NPH - זה עשוי להיות משני ל:

   • דימום תת-עכבישי.

   • דלקת קרום המוח.

   • פגיעת ראש.

   • גידול במערכת העצבים המרכזית (CNS).

תכונות משותפות של iNPH והידרוצפלוס בלחץ תקין משני הן ששניהם סוגים של הידרוצפלוס תקשורתי ושניהם נושאים פרוגנוזה דומה. ההבדל המשמעותי ביניהם הוא שהידרוצפלוס בלחץ תקין משני משפיע על אנשים בכל הגילאים, בעוד ש-iNPH הוא בעיקר מחלה של קשישים.

כל התנאים הללו יכולים לגרום להידרוצפלוס, אך התהליך הפתולוגי שמוביל ל-NPH אינו ברור. יש להבחין בין חולים אלה לבין חולים שהגדלת החדרים שלהם היא תוצאה של התכווצות הרקמה הסובבת, כמו ב מחלת אלצהיימר, למשל.

כמה נפוצה הידרוצפלוס בלחץ תקין? (אפידמיולוגיה)

במחקר מבוסס אוכלוסייה ממערב שוודיה, השכיחות של iNPH הוערכה ב-0.2% (200 מתוך 100,000 אנשים) בקבוצת הגיל 70-79 שנים, וב-5.9% (5,900 מתוך 100,000 אנשים) לגיל 80 שנים ומעלה⁴ . באותו אזור גיאוגרפי, שכיחות המטופלים עם iNPH שטופלו באמצעות שאנט CSF הייתה רק כשתיים עד שלוש פעולות לכל 100,000, מה שמרמז שייתכן ש-iNPH מאובחן בחסר.

גיל ההתחלה הממוצע הוא בערך 70 שנים, וגברים ונשים מושפעים במספרים שווים³ . NPH אידיופתי נחשב כאחראי לכ-6% מכלל מקרי הדמנציה.

תסמינים של הידרוצפלוס בלחץ תקין (NPH)⁵

הטריאדה הקלאסית של תסמיני NPH (המתקדמת בהדרגה) של חכים-אדמס היא:

• הפרעת הליכה - זהו בדרך כלל הסימפטום הראשון ונובע מעיוות של הקורונה רדיאטה על ידי החדרים המורחבים. אזור זה מכיל את הסיבים המוטוריים הסקרליים המעצבבים את הרגליים. התנועות איטיות, רחבות ומדשדשות. הרושם הקליני הוא של מחלת פרקינסון, למעט שהנוקשות והרעד פחות בולטים ואין תגובה לקרבידופה/לבודופה. גם פרקים של קיפאון יכולים להתרחש. אטקסיה אמיתית וחולשה נעדרות והפרעת ההליכה מכונה אפרקסיה של הליכה.

• הפרעת סוגר - זה גם נובע מהמעורבות של אספקת העצבים הסקרלית. אי שליטה במתן שתן היא השלטת, אם כי גם אי שליטה בצואה יכולה להתרחש.

• דמנציה - זה נובע מעיוות של מערכת הלימבית הפריוונטריקולרית. התכונות הבולטות הן אובדן זיכרון, חוסר תשומת לב, אינרציה וברדיפרניה (איטיות במחשבה). חוסר ההתמצאות שלהם הוא יותר בזמן מאשר במרחב. לעיתים קרובות קשה למטופלים לפרט את ההיסטוריה של המקרה שלהם. הדמנציה מתקדמת פחות מהר מזו הנראית במחלת אלצהיימר.

אחת התלונות הנפוצות בקרב חולים הסובלים מ-NPH היא סחרחורת, אותה הם מתארים כתחושת חוסר יציבות בתנועה - למשל בעיקולים חדים של הגו. קבוצת התסמינים הבאה הקשורה לגפיים התחתונות מופיעה במקרים חמורים יותר: ספסטיות, 'קיפאון' פתאומי והיפררפלקסיה.

סימנים של NPH

• סימנים של המסלול הפירמידלי עשויים להיות נוכחים.

• רפלקסים עשויים להיות מהירים.

• אין בצקת פטמות (אך נמצא קשר עם גלאוקומה, ולכן עשויים להבחין בשינויים בדיסק האופטי הגלאוקומטי)⁶ .

אבחון הידרוצפלוס בלחץ תקין (בדיקות)

• הדמיה עצבית. סריקות MRI או CT עשויות להראות הגדלה של החדרים שאינה פרופורציונלית לאטרופיה של החריצים וזוהר סביב החדרים. ציסטרנוגרפיה איזוטופית עשויה להיות שימושית גם להדגמת דינמיקה של נוזל השדרה, במיוחד כאשר מנסים לחזות אילו מטופלים ייהנו מניתוח⁷ .

• ניקור מותני בנפח גדול (בדיקת ניקור עמוד שדרה או CSF)⁸ . לחץ ה-CSF יהיה תקין, או מעט מוגבר⁹ . הערך של בדיקה זו מוגבל באבחון NPH אך עשוי להיות שימושי בצמצום האבחנה המבדלת.

• ניטור לחץ תוך חדרי.

• מבחן עירוי מותני (מבחן עירוי תוך-שדרתי)⁸ . יכולת הספיגה של נוזל השדרה נבדקת באמצעות אתגר נוזלים. עלייה חריגה ומתמשכת בנוזל השדרה מרמזת על NPH.

למרות שהבדיקות הפולשניות נושאות סיכונים תיאורטיים (זיהום, כאב ראש לאחר ההליך, דימום, כאב מקומי ונזק לשורש עצב), הראיות מצביעות על כך שמדובר בהליכים בטוחים מאוד⁸ . אצל חולים אלה, זה גם מועיל לבדוק את רמת הנתרן בדם, שכן דווח על היפונתרמיה¹⁰ .

אבחון הידרוצפלוס בלחץ תקין¹¹

כדי לעמוד בדרישות ל-iNPH אפשרי, על אדם להיות בעל:

• יותר מתסמין אחד בשלישייה הקלינית: הפרעות בהליכה, פגיעה קוגניטיבית ואי שליטה על השתן, ותסמינים אלו אינם יכולים להיות מוסברים לחלוטין על ידי מחלה נוירולוגית או לא נוירולוגית אחרת ומחלות אחרות שיכולות לגרום להתרחבות חדרים אינן ברורות.

• לחץ CSF של 200 מ"מ H₂O או פחות ותוכן CSF תקין.

• אחת משתי התכונות הנחקרות הבאות:

  • מאפייני הדמיה נוירולוגית של הצרה של החריצים והמרווח הסובארכנואידי על פני השטח הגבוה/קו האמצע (DESH) עם הפרעות בהליכה: צעד קטן, גרירה, חוסר יציבות במהלך הליכה, והגברת חוסר היציבות בעת פנייה.

  • שיפור בתסמינים לאחר בדיקת ניקור CSF ו/או בדיקת ניקוז⁸ . קטגוריה זו היא מילה נרדפת ל'מגיב לשאנט'.

אבחנה מבדלת⁹

• מחלת אלצהיימר.

• אפזיה.

• אפרקסיה ותסמונות קשורות.

• מצבי בלבול והפרעות זיכרון חריפות.

• ניוון קורטיקלי בזאלי גנגליוני.

• דמנציה עם גופיפי לוי.

• דמנציה ב מחלת נוירון מוטורי.

• EEG בדמנציה ואנצפלופתיה.

• תסמונות אונה פרונטלית.

• דמנציה פרונטוטמפורלית (מחלת פיק).

• הידרוצפלוס.

• תסמונת מרקיאפבה-ביגנמי (הפרעות הליכה ודמנציה, בדרך כלל אצל אנשים עם תלות באלכוהול, הנחשבות כתוצאה מירידה דו-צדדית בזרימת הדם למוח).

• דמנציה רב-אוטמתית.

• ניוון רב מערכתי.

• אנצפלומיאליטיס פאראנאופלסטי.

• מחלת פרקינסון.

• תסמונות פרקינסון פלוס.

• אנצפלופתיה אורמית.

• מחלת וילסון.

טיפול בהידרוצפלוס בלחץ תקין (NPH)

זיהוי וטיפול בהידרוצפלוס בלחץ תקין (NPH) הוא כדאי, בתנאי שהמטופלים נבחרים בקפידה, שכן הוא נותר אחד הגורמים ההפיכים באמת לדמנציה.

טיפול רפואי

הטיפול הרפואי ב-NPH כולל מעכבי קרבוניק אנהידראז (אצטזולאמיד) וניקור מותני חוזר. שיטות אלו לעיתים רחוקות מצליחות לטווח הארוך. מעכבי קרבוניק אנהידראז וניקורים מותניים סדרתיים אינם מומלצים כטיפולים חלופיים, למעט לתקופה מוגבלת בחולים שאינם ניתנים לניתוח רפואי⁹ .

טיפול כירורגי

הבסיס לטיפול הוא החדרת שאנט CSF בניתוח⁸¹¹ . זה יכול להיות לפריטונאום, לאטריום הימני או, לאחרונה יותר, דרך ניקוז מותני חיצוני. בחירת המטופלים לניתוח חשובה, שכן חשיפת מטופלים לסיבוכים הקשורים לשאנט כמו כשל מכני או זיהום אינה מוצדקת, אלא אם כן מצפים לתוצאה קלינית טובה. נעשה שימוש בפרמטרים שונים כדי לחזות אילו מטופלים ייהנו מהניתוח, אך אין מספיק ראיות ליעילותם.

הכנסת שאנט חדרי-צפקי היא ההליך הראשוני, כאשר שאנט חדרי-עלייתי משמש כחלופה.

סיבוכים של ניתוח שאנט

אלה נמצאים בעד 10% וכוללים¹¹ :

• חסימת שאנט

• שבירת קטטר

• כאבי ראש היפוטנסיביים של נוזל מוחי שדרתי

• שבץ מוחי

• דימום

• זיהום

• פרכוסים

• מוות

תחזית

לחולים שנבחרו כראוי יש סיכוי של 80% עד 90% להגיב לניתוח שאנט, וכל התסמינים יכולים להשתפר לאחר ניתוח שאנט⁴ . טיפול מוקדם בתוך שלושה חודשים מהאבחון קשור לתוצאות טובות יותר¹² .

שיעור משולב של ליקוי נוירולוגי קבוע או מוות דווח כ-6%, עם צורך בניתוח נוסף ב-22%^{1 13} .