חירשות בילדים

חירשות היא אובדן שמיעה חלקי או מלא, הידוע גם כליקוי שמיעה. טווח הסף הנורמלי הוא 0-20 דציבלים (dB), כאשר 0 dB הוא הסף לתפיסת קול בתדר נתון עבור אנשים עם שמיעה תקינה.

רמות דציבלים טיפוסיות הן סביב 30 דציבלים ללחישה, 50 דציבלים לרעשים ביתיים ממוצעים ו-60 דציבלים לדיבור שיחתי. סף הכאב הוא בערך ב-140 דציבלים (שזה בערך כמו קול של מנוע סילון).

אובדן שמיעה נמדד בדציבלים של אובדן שמיעה (dB HL). ניתן לדרג אותו כך:¹

• 25-39 dB HL: קל, לא יכול לשמוע לחישות.

• 40-69 dB HL: בינוני, לא יכול לשמוע דיבור שיחתי.

• 70-94 dB HL: חמור, לא יכול לשמוע צעקות.

• >95 dB HL: חירשות עמוקה, לא יכול לשמוע צלילים שהיו כואבים לאדם עם שמיעה תקינה.

ישנם שני סוגים של אובדן שמיעה:¹

• אובדן שמיעה הולכתי: משפיע על 4% מכלל הילדים בבית הספר. כמעט כל המקרים נגרמים כתוצאה מאוזן דביקה. הצלילים הנתפסים על ידי המוח מוחלשים אך בדרך כלל אינם מעוותים.

• אובדן שמיעה תחושתי-עצבי: משפיע על 0.3% מכלל התלמידים. הצלילים הנתפסים על ידי המוח הם גם מוחלשים וגם מעוותים. דרגת העיוות אינה תלויה בדרגת אובדן השמיעה (למשל, אובדן שמיעה קל מאוד אך הבחנה דיבורית גרועה מאוד אפשרית).

• אובדן שמיעה מעורב כולל רכיבים של אובדן שמיעה הולכתי וחושי עצבי.

למרות שאובדן שמיעה הולכתי נפוץ יותר, רוב ליקויי השמיעה הקבועים בילדות הם תחושתיים-עצביים.

כמה נפוצה חירשות אצל ילדים? (אפידמיולוגיה)²

• אובדן שמיעה אצל ילדים הוא נפוץ, ועד גיל 18 משפיע על כמעט 1 מתוך כל 5 ילדים.³

• חירשות זמנית, עקב חסימה של צינור אוסטכי ודלקות באוזן התיכונה, היא נפוצה.

• השכיחות של אובדן שמיעה תחושתי-עצבי מולד היא 1-2 לכל אלף לידות חי, מה שהופך אותו לאחד מהליקויים המולדים הנפוצים ביותר.

גורמי סיכון

• היסטוריה משפחתית של חירשות.

• זיהום: מולד (למשל, אדמת), חזרת, דלקת קרום המוח.

• תרופות אוטוטוקסיות: ברחם או לאחר הלידה.

• משקל לידה נמוך, פגות, ציוני אפגר נמוכים בלידה, הנשמה מכנית ממושכת.

• אנומליות קרניופציאליות או כל תסמונת הקשורה לאובדן שמיעה תחושתי-עצבי.

• היפרבילירובינמיה חמורה בילודים.

• פגיעת ראש.

• הפרעות נוירודגנרטיביות.

• דאגה לגבי שמיעה, דיבור, שפה או עיכוב התפתחותי.

גורמים לחירשות אצל ילדים^{2 4}

• גורמים גנטיים (40%): עשויים להיות או לא להיות חלק מתסמונת גנטית מוכרת - לדוגמה, תסמונת טרנר, תסמונת קליינפלטר.

• תוך רחמי (8%): זיהום מולד - לדוגמה, TORCH (טוקסופלזמוזיס, אדמת, CMV, הרפס), HIV; תרופות/רעלים אימהיים - לדוגמה, אלכוהול, קוקאין, סטרפטומיצין.

• גורמים פרינטליים (12%): דוגמאות כוללות פגות ו/או משקל לידה נמוך, חנק בלידה, היפרבילירובינמיה חמורה ו אלח דם.

• גורמים לאחר הלידה (30%): זיהומים בילדות - לדוגמה, דלקת קרום המוח, דלקת מוח, פגיעת ראש.

• גורמים לא ידועים: ל-20-30% מהילדים החירשים אין אטיולוגיה ידועה ומוגדרת.

תסמינים של חירשות אצל ילדים (מצגת)

הצגת אובדן שמיעה תלויה במידת האובדן ובגיל המטופל בעת הופעתו, בסף החשד של ההורים וספקי שירותי הבריאות, ובנוכחות גורמי סיכון נוספים שניתן לזהותם. תמיד יש לקחת ברצינות את ההורים אם הם חושדים שילדם חירש.

• ילדים עם אובדן שמיעה סנסורינורלי מולד או נרכש סביב הלידה חמור (>90 דציבלים) עשויים להופיע בגיל 6-9 חודשים, בעוד שאלו עם דרגות נמוכות יותר של אובדן שמיעה עשויים להופיע עם ליקויי דיבור קלים, עיכוב בשפה, בעיות התנהגות או בעיות בבית הספר.

• ילדים עם אובדן שמיעה מולד עשויים להציג סימנים פיזיים נוספים.

• ילדים עם ירידה בשמיעה הולכתית צריכים להיבדק עבור דלקת אוזן תיכונה נוזלית והיפרטרופיה של האדנואידים - לדוגמה, נשימה דרך הפה, שיעול מתמשך (טפטוף פוסט-נזלי).

• שעווה עשויה להיות גורם לאובדן שמיעה הולכתי, אך זה אינו גורם שכיח אצל ילדים.

• בדיקת האוזן עשויה לחשוף עדויות לזיהומים כרוניים (למשל, ניקוב או צלקות של עור התוף, כולסטאטומה, נוזל מאחורי עור התוף).

אבחנה מבדלת

• האבחנה המבדלת של ילדים המופיעים עם קשיי שפה, התנהגות או קשיים בבית הספר צריכה לכלול אובדן שמיעה.

• אובדן שמיעה הולכתי עשוי להיגרם עקב דלקת כרונית דלקת אוזניים, עשוי לחקות דלקת לחמית, שעווה.

• האטיולוגיה המדויקת של אובדן שמיעה תחושתי-עצבי עשויה להיות ברורה (למשל, לאחר- דלקת קרום המוח) או להישאר לא בטוח.

סינון

ראה את המאמר הנפרד בדיקות שמיעה וסינון אצל ילדים צעירים.

אבחון חירשות בילדים (בדיקות)

• בדיקות ספציפיות לאובדן שמיעה כולל תגובת גזע המוח השמיעתית (באופן רשמי תגובת גזע המוח המושרת על ידי שמע או תגובת גזע המוח השמיעתית האוטומטית), פליטות אוטואקוסטיות ואודיומטריה.

• טימפנומטריה.

• MRI או CT: עשויים להיות מומלצים לחקירת כל סיבה בסיסית לאובדן שמיעה.

• מחקרים כרומוזומליים עשויים להיות מועילים בחיפוש אחר תסמונות גנטיות מסוימות.

ניהול חירשות בילדים

ניהול של ליקוי שמיעה קבוע בינוני עד חמור כולל:

• תמיכה משפחתית, ייעוץ ומידע.

• תמיכה בתקשורת (מדוברת ו/או מסומנת), כולל:
  

  • גישות שמיעה-דיבור טוענות כי ילדים חירשים רבים יכולים לפתח את כישורי ההאזנה שלהם ושפה מדוברת. גישות למקסם את השמיעה שילד חירש עשוי להיות כוללות:
    

    • מכשירי שמיעה.

    • עזרי רדיו (לדוגמה, המורה לובש משדר והילד עם אובדן שמיעה לובש מקלט).

    • שתלי שבלול.

  • קריאת שפתיים/קריאת דיבור.

  • שפת הסימנים הבריטית (BSL) היא שפה חזותית המשתמשת בצורות ידיים, הבעות פנים, מחוות ושפת גוף לתקשורת. זו שפה עצמאית ומלאה עם אוצר מילים ייחודי.

  • דו-לשוניות בשפת סימנים מתארת גישה המעודדת את הלמידה והשימוש בשתי שפות בו זמנית: שפת סימנים ושפה מדוברת/כתובה.

  • איות באצבעות: כל אות באלפבית מסומנת באמצעות האצבעות וכף היד. זה משמש לאיות שמות, מקומות, או למילים שאין להן סימן.

• תמיכה בחינוך לגיל הרך.

• הערכת צרכים ומתן מענה בחינוך בית ספרי.

אובדן שמיעה הולכתי

• אובדן שמיעה הולכתי: ייתכן שיהיה צורך בהכנסת צינוריות ו/או כריתת אדנואידים. אם אובדן השמיעה נמשך, ייתכן שיהיה צורך בהגברה באמצעות מכשיר שמיעה. טיפול בדיבור עשוי להידרש גם כן.

• ניפוח עצמי עשוי להיחשב במהלך תקופת התצפית הפעילה עבור ילדים עם דלקת אוזן תיכונה עם נוזלים מי שסביר שישתפו פעולה עם ההליך.⁵ ניפוח עצמי פותח מחדש את צינור האוסטכי על ידי העלאת הלחץ באף - לדוגמה, על ידי נשיפה מאומצת עם פה ואף סגורים, ניפוח בלון דרך כל נחיר או שימוש במסכת הרדמה.⁶

• יש להציע מכשירי שמיעה לילדים עם דלקת אוזניים תיכונה דו-צדדית מתמשכת עם נוזלים ואובדן שמיעה כחלופה להתערבות כירורגית כאשר הניתוח אינו מומלץ או אינו מתקבל.⁵

• מכשירי שמיעה צריכים בדרך כלל להיות מוצעים לילדים עם תסמונת דאון ודלקת אוזניים עם נוזלים ואובדן שמיעה.⁵

• אם דלקת אוזניים גורמת להרס או לקיבוע של עצמות השמע, ניתוח עשוי לעזור לשפר את תפקוד עצמות השמע.

• יש לטפל בכולסטאטומות באמצעות ניתוח.

מכשירי שמיעה

עזרי שמיעה חיצוניים
אלו הם מכשירים שמגבירים את עוצמת הקול המגיעה לאוזן (בפועל, מגברים). הם יושבים או מאחורי האוזן (למרות שמכשירים אלו אינם חזקים מספיק עבור מטופלים עם ליקוי חמור) או ממש בפנים. מכשירי שמיעה שממוקמים ממש בתוך תעלת השמע החיצונית זמינים עבור מטופלים עם אובדן שמיעה קל. מכשירי שמיעה בהולכת עצם עבור מטופלים עם אובדן שמיעה הולכתי זמינים בצורת סרטי ראש.

עזרי אנלוגי מול דיגיטלי
עזרי שמיעה דיגיטליים לעיתים קרובות (אך לא תמיד) משפרים את איכות הצליל. עזרים זמינים ב-NHS בדרך כלל כוללים רכיב דיגיטלי.

עזרי שתל

• שתלי שבלול: השתלת שתל שבלול דו-צדדית בו-זמנית מומלצת כאופציה לילדים עם חירשות חמורה עד עמוקה (שומעים רק צלילים חזקים מ-90 דציבלים HL בתדרים של 2 ו-4 קילוהרץ ללא מכשירי שמיעה אקוסטיים) שאינם מקבלים תועלת מספקת ממכשירי שמיעה אקוסטיים.⁷

• מכשירי שמיעה מעוגנים בעצם (BAHAs):⁸
  

  • סוג זה של ניתוח מיועד למטופלים עם אובדן שמיעה הולכתי ומעורב. הוא כולל התקנת שתל טיטניום ממש מאחורי האוזן, אליו מחובר תושבת חיצונית ומעבד קול. כך, הוא מאפשר להעביר את הצליל דרך העצם במקום דרך האוזן התיכונה ('הולכת עצם ישירה').

  • היתרונות הם איכות צליל טובה יותר ושיפור במראה (כיוון שהם פחות מגושמים ממערכת סרט הראש), אך כמו בניתוח שתל שבלול, יש סיכון לציפיות לא מציאותיות של המטופל לגבי התוצאה.

  • קיים גם סיכון לתגובות של רקמות רכות ולאובדן המתקן ממקומו בגולגולת.

ציוד אחר
ישנם מוצרים שונים בשוק, המסייעים לשמיעה. אלה כוללים לולאות שמיעה, מכשירי רטט, יחידות טריגר חזותיות למצבים שונים (מוניטורים לתינוקות, פעמוני דלת, אזעקות אש) ושעוני מעורר וטלפונים מיוחדים.

סיבוכים של חירשות בילדים

ישנן השלכות אישיות, חינוכיות וחברתיות עצומות לילד שנולד עם ליקוי שמיעה. גישה הוליסטית לניהול מטופלים אלו ומשפחותיהם היא הכרחית. הם עשויים להיתקל בבעיות הנובעות מחוסר הבנה מצד האנשים סביבם ולכן חינוך המשפחה הוא חיוני על מנת לעזור להם לסלול את הדרך עבור ילדם לחיים מלאים.

דלקת קרום המוח חיידקית ושבלול שתלים⁹
מטופלים עם כל סוג של שתלי שבלול נמצאים בסיכון נמוך לפתח דלקת קרום המוח חיידקית, אך סיכון זה מעט גבוה יותר מאשר באוכלוסייה הרגילה. מסיבה זו, משרד הבריאות כלל את קבוצת המטופלים הזו ברשימת המטופלים שצריכים להתחסן נגד זיהום פנאומוקוקלי, בשנת 2002. מאז 2006, תינוקות יקבלו חיסון זה בכל מקרה אם הם עקבו אחר תוכנית החיסונים המומלצת, אך עבור מטופלים מבוגרים יותר, מקבלי שתלי שבלול קיימים ועתידיים צריכים לבדוק את מצב החיסון שלהם ולהתחסן בהתאם לפחות שבועיים לפני השתל.

תחזית

• דלקת אוזניים עם נוזלים בדרך כלל נפתרת מעצמה תוך 3 חודשים. התמדה למשך 6 חודשים אצל ילד מתחת לגיל שנתיים נמדדה כמשתנה בין 25–60%. התמדה סבירה יותר כאשר קיימים מספר רב יותר של גורמים תורמים, כגון דלקת אוזניים עם נוזלים דו-צדדית, חודשי החורף, והיסטוריה אישית או של אחים של דלקת אוזניים חריפה חוזרת.¹⁰

• זיהוי מוקדם של אובדן שמיעה קבוע קשור להתפתחות טובה יותר של שפה, דיבור, חברתית ורגשית.

• בילדים עם חירשות מולדת, השתלת שתל שבלולי לפני גיל 12 חודשים מציעה את ההזדמנות לטפח התפתחות שמיעתית טיפוסית יותר במהלך סוף הינקות ותחילת הילדות. מחקרים מצאו קשר חיובי בין השתלה מוקדמת לבין תוצאות שפה הבעתית וקולטת, כאשר חלק מהילדים מסוגלים להשיג מיומנויות שפה נורמליות עד הכניסה לבית הספר.¹¹

מניעת חירשות בילדים⁴

• תוכניות חיסון נגד אדמת שמטרתן חיסול המחלה.

• אבחון מוקדם וטיפול בגורמים פוטנציאליים - לדוגמה, דלקת קרום המוח.

• רישום זהיר של תרופות לנשים בהריון וייתכן בהריון וכן לילדים.