Pityriasis lichenoides

מהי פיטיריאזיס ליכנואידס?

פיטיריאזיס ליכנואידס הוא מונח כולל לספקטרום של הפרעות עור נדירות ושפירות הנחשבות כמתווכות על ידי תאי T בתגובה לאנטיגן סביבתי שסביר להניח שהוא ויראלי.

ישנם שלושה סוגים, המפורטים כאן בסדר יורד של שכיחות:

• פיטיריאזיס ליכנואידס כרוניקה (PLC): התפרצות כמעט ללא תסמינים של פפולות הדומות לפיטיריאזיס רוזאה, המופיעה במשך שבועות או חודשים, לעיתים נעלמת וחוזרת לאורך זמן רב.

• פיטיריאזיס ליכנואידס אט וריוליפורמיס אקוטה (PLEVA): התפרצות חריפה של פפולות מגרדות או כואבות עם קרום שיכולות להיחשב בטעות כפסוריאזיס גוטטה, וסקוליטיס, או בשלבים המוקדמים, אבעבועות רוח.
  

  פיטיריאזיס ליכנואידס אט וריוליפורמיס אקוטה

  

  © פלוריאן ג'סי, נחלת הכלל, דרך ויקימדיה קומונס

  הצגה בגודל גדול יותר

• PLEVA כיבית חום: צורה חמורה ונדירה של PLEVA עם תסמינים חוקתיים כמו חום ומהווה מצב חירום דרמטולוגי בדומה לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון. ידוע גם כמחלת מוכה-הברמן כיבית חום. פחות מ-100 מקרים דווחו בספרות.

כמה נפוצה היא פיטיריאזיס ליכנואידס? (אפידמיולוגיה)

• השכיחות המדויקת של שלושת הסוגים של פיטיריאזיס ליכנואידס אינה ידועה מכיוון שלעיתים קרובות היא אינה מאובחנת באופן רשמי;¹ however, it is likely to be rare.

• במבוגרים זה נוטה להופיע בשנות ה-20 או ה-30 לחיים, עם נטייה קלה לגברים.

• זה יכול להתרחש אצל ילדים, עם זאת, בגיל התחלה ממוצע של 6 שנים.²

• הגורם לפיטיריאזיס ליכנואידס עדיין אינו ידוע, אך קיימות שלוש תיאוריות עיקריות:³
  

  • תגובה של רגישות יתר לגורם זיהומי כמו פרוו-וירוס, HIV, וירוס אפשטיין-באר או לחלק מהחיידקים והטפילים.

  • צורה יחסית שפירה של הפרעת לימפופרוליפרטיבית של תאי T.

  • תגובה דלקתית לתרופות - לדוגמה, לסוכני אנטי-TNF, סטטינים או חיסונים.⁴

• למרות הדמיון לוסקוליטיס, ההיסטולוגיה אינה מראה מאפיינים של וסקוליטיס כמו פיברין או תרומבי בקירות או בלומן של כלי הדם.

• Infections that have been associated with both PLC and PLEVA include Toxoplasma gondii, Epstein-Barr virus, HIV, cytomegalovirus, parvovirus, סטפילוקוקוס אאורוס and group A beta-haemolytic streptococcus.

תסמינים של פיטיריאזיס ליכנואידס

מטופלים עשויים להציג יותר מסוג אחד של פיטיריאזיס ליכנואידס בו זמנית. אלו עם עור כהה עשויים להראות היפופיגמנטציה ומעורבות פנים בולטת יותר, כאשר הסימנים המפורטים להלן עשויים להיות עדינים יותר.⁴

פיטיריאזיס ליכנואידס כרוניקה (PLC)

• PLC בדרך כלל מופיע עם פפולות ורודות קטנות שהופכות לצבע חום-אדמדם. זה דומה לפיטיריאזיס רוזאה.

• ההתפרצות היא לעיתים קרובות פולימורפית, עם נגעים בשלבים שונים של התפתחות.

• PLC בדרך כלל מופיע על הגו, הישבן והחלקים הקרובים של הזרועות או הרגליים. זה יכול להופיע במקומות אחרים אך בדרך כלל נמנע מהפנים וכפות הידיים, בניגוד לאבעבועות רוח.

• הנגעים מכוסים בקשקשת מבריקה וקשיחה ('זכוכית חלבית') שניתן לקלף אותה כדי לחשוף צבע אדום-חום מתחת.

• הנגעים בדרך כלל משתטחים לאורך תקופה של שבועות או חודשים.

פיטיריאזיס ליכנואידס אט וריוליפורמיס אקוטה (PLEVA)

• תת-הסוג הזה של פיטיריאזיס ליכנואידס מופיע באופן חריף עם מספר רב של פפולות-וסיקולות אדומות שגורמות לגרד ולעיתים לכאב. הנגעים יכולים להיות עם תכונות כיביות, נמקיות או דימומיות ובשלבים המוקדמים יכולים להידמות לאבעבועות רוח.

• בניגוד לאבעבועות רוח, הנגעים של PLEVA אינם מערבים את הריריות והם נמשכים זמן רב יותר.

PLEVA כיבית נמקית חום (מחלת מוצ'ה-הברמן)

• מצב נדיר מאוד זה מתבטא בכיבים נמקיים שמתאחדים במהירות, עם חום גבוה והפרעה מערכתית. זה נחשב למצב חירום דרמטולוגי.

חקירות

• האבחנה מבוססת בדרך כלל על ההיסטוריה והתמונה הקלינית. אם קיימת ספק אבחנתי, ייתכן שיהיה צורך בביופסיית עור.

• חקירות נוספות מכוונות למחלות נלוות אפשריות ולאבחנה מבדלת; הן עשויות לכלול טיטרים של אנטיסטרפטוליזין O, שקיעת דם, בדיקות סקר ל-HIV, בדיקות למונונוקלאוזיס זיהומי, סרולוגיה לציטומגלווירוס, סרולוגיה לנגיף אפשטיין-בר וסרולוגיה לטוקסופלזמה.

אבחנה מבדלת

• פסוריאזיס טיפתי.

• פיטיריאזיס רוזאה.

• ליכן פלאנוס.

• אבעבועות רוח.

• עקיצות חרקים.

• דרמטיטיס הרפטיפורמיס.

• משני עגבת.

טיפול בפיטיריאזיס ליכנואידס

למצב השקט יחסית והאסימפטומטי של PLC, לעיתים קרובות אין צורך בטיפול. אם המטופל מבקש טיפול, או רוצה לנסות להאיץ את ההחלמה של הנגעים, הטיפולים הראשוניים הבאים מתוארים בספרות:

• סטרואידים מקומיים להפחתת גירוי.

• אימונומודולטורים מקומיים - לדוגמה, טקרולימוס או פימקרולימוס.

• אנטיביוטיקה דרך הפה; הנפוצות ביותר הן אריתרומיצין וטטרציקלין,⁵ with an 80% response rate to three months of erythromycin. Antibiotics are used for their anti-inflammatory properties rather than as antibacterial agents.

טיפולים בקו שני עבור PLC או PLEVA כוללים:

• מונותרפיה באמצעות UVB צר-פס (NB-UVB). הוכח כי טיפול זה משיג שיעור תגובה מלאה של 90% תוך שמונה שבועות, ובכך מבטל את הצורך בטיפולים מערכתיים.⁶

• במקרים עמידים, ניתן להשתמש בסטרואידים סיסטמיים, מתוטרקסט, אציטרטין, דאפסון או ציקלוספורין.

למצב החמור הרבה יותר של PLEVA כיבית נמקית עם חום:

• מומלץ טיפול אגרסיבי עם מדכאי חיסון ו/או סוכנים מווסתי חיסון וכן טיפול תומך אינטנסיבי עבור PLEVA כיבית נמקית חום.³

• מעכבי TNF-alpha (כגון, אינפליקסימאב) עשויים להיות מועילים עבור חולים עם PLEVA כיבית נקרוטית חום, במיוחד במקרים עמידים.⁷

• הטיפול צפוי להתקיים ביחידת טיפול נמרץ לכוויות.

תחזית

• עם הטיפול הנכון כמעט כל הילדים יגיעו להחלמה מלאה תוך שלושה חודשים⁵ but in total median time to resolution is reported as 21 months for children.⁸

• במבוגרים, עבור PLC ו-PLEVA, הפרוגנוזה בדרך כלל טובה. ההחלמה לוקחת כמה חודשים עבור רוב המטופלים, וכמה שנים באחרים, עם זמן ממוצע להחלמה של שמונה חודשים.

• שני שלישים מהנפגעים מהתפרצות ראשונה, גם אם יגיעו להחלמה מלאה, יחוו הישנות.⁹

• PLEVA כיבית נמקית נושאת תחלואה גבוהה ועלולה להיות קטלנית¹⁰ but with expert treatment it has been reported to be responsive to prednisolone, NB-UVB light therapy or methotrexate.¹¹

• לנגעים כרוניים שנראים עמידים לטיפול סטנדרטי, קיים סיכון לשינוי ללימפומה של תאי T בעור כמו מיקוזיס פונגואידס. גם אם זה התרחש מבחינה היסטולוגית, זה לא בהכרח אומר שהם יתקדמו.¹²