נוירלגיה טריגמינלית

מילה נרדפת: טיק דולורוז

מהי נוירלגיה טריגמינלית?

נוירלגיה טריגמינלית (TN) ניתן לתאר כמצב כרוני ומתיש הגורם לפרקים אינטנסיביים וקיצוניים של כאב בפנים. הפרקים הם ספורדיים ופתאומיים ולעיתים קרובות כמו 'הלם חשמלי', הנמשכים מכמה שניות ועד מספר דקות.

TN נובע מהפרעה נוירופתית של העצב הגולגולתי החמישי (עצב המשולש). עצב המשולש חש תחושות מעורבות הכוללות:

• תחושה.

• Nociception.

• תחושת חום.

• אספקה מוטורית לשרירי הלעיסה.

בדרך כלל, הענף המקסילרי ו/או המנדיבולרי מעורבים.

כמה נפוצה נוירלגיה טריגמינלית? (אפידמיולוגיה)¹

• נוירלגיה טריגמינלית היא נדירה. נתונים אפידמיולוגיים איכותיים הם נדירים, והשכיחות האמיתית אינה ברורה, אך נחשבת להיות בין 4 ל-13 לכל 100,000 בשנה.²

• TN נדיר באוכלוסייה מתחת לגיל 40 (שכיחות כוללת של 0.2/100,000/שנה) והשכיחות עולה עם הגיל, ומתרחשת ב-25.9/100,000/שנה אצל אנשים מעל גיל 80.

• נראה כי TN נפוץ מעט יותר בקרב נשים.

• ייתכן גם שיש נטייה גנטית, שכן נצפו מקרים של הצטברות משפחתית. עם זאת, שיטת ההעברה המדויקת אינה ברורה, למרות שיש חוסר חדירה.³

אטיולוגיה

ברוב המקרים, סבורים כי TN נגרם על ידי לחץ על עצב הטריגמינל על ידי לולאה של עורק או וריד; עוד 5%-10% מהמקרים מיוחסים לגידולים, טרשת נפוצה, חריגות בבסיס הגולגולת, או מומים עורקיים-ורידיים.

תסמינים של נוירלגיה טריגמינלית

TN הוא כאב פתאומי, חד-צדדי, קצר, דוקר וחוזר על עצמו, המופיע באזור אחד או יותר של הענף החמישי של עצב הגולגולת. הכאב מופיע בהתקפים הנמשכים מכמה שניות ועד שתי דקות. תדירות ההתקפים נעה בין כמה התקפות למאות התקפות ביום. תקופות של הפוגה יכולות להימשך חודשים עד שנים, אך נוטות להתקצר עם הזמן.

• עשויים להיות תסמינים מקדימים - למשל, תחושת עקצוץ או חוסר תחושה.

• ייתכן שלמטופלים יש טריגרים מסוימים שמפעילים את התקף הכאב (ראו 'קריטריונים לאבחון', למטה).

• לאחר מכן מופיעים כאבים חדים, חמורים ודמויי הלם.

• כאבים אלו בדרך כלל בצד אחד בלחי או בפנים, אך הכאב יכול לכלול את העיניים, השפתיים, האף והקרקפת.

• התקפים הם לסירוגין אך יכולים להימשך ימים, שבועות או חודשים ברצף ולאחר מכן לא לחזור למשך חודשים או אפילו שנים.

קריטריונים לאבחון

גורמים מעוררים לנוירלגיה טריגמינלית

• רטט.

• מגע בעור - לדוגמה, גילוח, רחצה.

• צחצוח שיניים.

• צריכה דרך הפה.

• חשיפה לרוח.

TN לא טיפוסי

לחולים בתת-קבוצה זו יש כאב מתמשך כמו מיגרנה המלווה בכאבים דוקרים נוספים. ייתכן גם תחושת צריבה עזה. מצב זה קשה במיוחד לטיפול.

דגלים אדומים²

מצבים חמורים שיכולים להוביל לדחיסה של עצב הטריגמינל, או לגרום לתסמינים דומים לאלה של נוירלגיה טריגמינלית, כוללים:

• גידולים, לדוגמה, גידולים בפוסה האחורית, מסות חוץ-גולגולתיות לאורך עצב הטריגמינל, התפשטות פרינורלית של ממאירות קיימת, מסות בסינוס הקברנוזי.

• טרשת נפוצה.

• ציסטות אפידרמואידיות, דרמואידיות או ארכנואידיות.

• מפרצת, או מום עורקי-ורידי.

תסמינים וסימנים מדאיגים שעשויים להצביע על סיבה חמורה כוללים:

• שינויים תחושתיים.

• חירשות או בעיות אוזניים אחרות.

• היסטוריה של נגעים בעור או בפה שיכולים להתפשט באופן פרינאורלי.

• כאב רק בחלק האופתלמי של עצב הטריגמינל (ארובת העין, מצח ואף), או דו-צדדי.

• דלקת עצב הראייה.

• היסטוריה משפחתית של טרשת נפוצה.

• גיל התחלה לפני גיל 40.

אבחנה מבדלת

• פתולוגיה דנטלית.

• תפקוד לקוי של מפרק הלסת.

• מיגרנה.

• דלקת עורקים של תאי ענק (דלקת עורקים טמפורלית) - TN לעיתים נדירות משפיע על המצח בלבד.

• כאבי ראש מקבץ.

• טרשת נפוצה והפרעות אחרות של המיאלין.

• מפרצת חופפת של כלי דם.

• גידול בגומה האחורית - לדוגמה, מנינגיומות.

• ציסטה עכבישית בזווית הצרבלופונטינית.

• נוירלגיה פוסט-הרפטית לאחר שלבקת חוגרת.

חקירות

האבחנה היא קלינית ויכולה להיות קשה לביצוע. אין צורך בבדיקות בתחילה אלא אם יש חוסר ודאות לגבי האבחנה. מטופלים המופנים לבדיקה מומחית בדרך כלל יעברו סריקת MRI של המוח.

סריקת MRI של המוח מומלצת כדי לשלול סיבות פוטנציאליות אחרות לכאב אם האבחנה אינה ודאית או אם קיימים דגלים אדומים. MRI עשוי לשמש לזיהוי:

• סינוסיטיס.

• מסות חוץ-גולגולתיות לאורך מסלול עצב הטריגמינל.

• הגברה פתולוגית של עצב הטריגמינל שיכולה להצביע על התפשטות פרינורלית של ממאירות.

• מסות בסינוס הקברנוזי.

• נגעי דמיאלינציה שעשויים להצביע על טרשת נפוצה.

• נגעים מוחיים פנימיים בתלמוס או במסלולי גזע המוח הטריגמינליים כמו אוטמים לקונריים.

• נגעים מסיביים בזווית הצרבלופונטינית כמו גידול, אפידרמואיד, דרמואיד, או ציסטה ארכנואידית, מפרצת, או מום עורקי-ורידי.

טיפול בנאורלגיה טריגמינלית

למרבה הצער, אין כיום תרופה מוחלטת (הישנויות והחזרות מתרחשות); עם זאת, פרוצדורות כירורגיות חדשות מבטיחות. ניהול כולל שלושה היבטים: תמיכה וחינוך, רפואי וכירורגי.

המכון הלאומי לבריאות ומצוינות בטיפול (NICE) ממליץ:⁴

• הצע קרבמזפין כטיפול ראשוני ל-TN.

• אם הטיפול הראשוני בקרבמזפין אינו יעיל, אינו נסבל או אינו מומלץ, שקול לפנות לייעוץ מומחה ממומחה ושקול הפניה מוקדמת לשירות כאב מומחה או לשירות ייעודי למצב.

תמיכה וחינוך

• יש ליידע את המטופלים שהמצב אינו מסכן חיים.

• עם זאת, יש צורך גם להביע אמפתיה כלפי חומרת המצב.

• חינוך לגבי הסיבות והטיפולים הפוטנציאליים.

• קבוצות תמיכה והרגעה.

הפניה

שקול להפנות את האדם לשירות מומחה לכאב או למומחיות קלינית רלוונטית (לדוגמה, שירותי נוירולוגיה, דיאבטולוגיה או אונקולוגיה) בכל שלב אם:

• They have severe pain.

• הכאב שלהם מגביל באופן משמעותי את השתתפותם בפעילויות יומיומיות (כולל טיפול עצמי, משימות ודרישות כלליות, אינטראקציות ויחסים בין-אישיים, ניידות ושינה).

• מאפיינים קליניים לא טיפוסיים (לדוגמה, כאב שורף בין התקפים, אובדן תחושה, או כל סימן נוירולוגי חריג) קיימים.

רפואי

• משככי כאבים טיפוסיים ומשככי כאבים אופיאטיים אינם יעילים למרבה הצער.

• קרבמזפין הוא בעל הראיות הרבות ביותר ליעילות ויש להשתמש בו כקו ראשון.² יש לנסות זאת בתחילה ולכוון את המינון להשגת שליטה בכאב. לאחר שהמטופלים נמצאים בהפוגה למשך חודש אחד, יש להפסיק את התרופה בהדרגה. יש הסכמה כי אוקסקרבזפין הוא גם טיפול יעיל ב-TN, למרות שחסרים נתונים מבוססי ניסויים מבוקרים אקראיים לאישור זאת.

• שילוב של גאבאפנטין עם הזרקות רגילות של רופיבקאין לאתרי טריגר הוכח כמשפר שליטה בכאב ואיכות חיים, ונמצא כי פרגאבאלין יעיל במעקב של שנה.¹

• טוקסין בוטולינום סוג A (BTX-A) ב-TN מייצר תגובה בכ-70%-100% מהמטופלים עם ירידה בעוצמת וכמות הכאב הממוצעת בכ-60%-80% ללא דיווח על תופעות לוואי חמורות.¹

• יש עדויות באיכות נמוכה לכך שההשפעה של טיזנידין אינה שונה באופן משמעותי מזו של קרבמזפין. פימוזיד יעיל יותר מקרבמזפין, אם כי העדויות הן באיכות נמוכה.

• הנתונים התומכים בשימוש בנוגדי דיכאון טריציקליים (כגון, אמיטריפטילין במינון נמוך) חסרים כרגע.

• תרופות אחרות שעשויות לשמש בסביבה מקצועית כוללות למוטריג'ין ובקלופן, אם כי יש לכוון את המינון של למוטריג'ין לאורך מספר שבועות ויש לה ערך מוגבל בכאב חמור.

כישלון של סוכנים אלה צריך להוביל לבחינה מחודשת של האבחנה, ואם לא ניתן להשיג שליטה על הכאב או שהתרופות גורמות לתופעות לוואי בלתי נסבלות, יש לשקול אפשרויות כירורגיות.

ניתוח

רוב השיפורים בניהול של TN התרחשו בזכות התקדמות בטיפולים כירורגיים. ניתוח כולל או הקלה על הלחץ על עצב הטריגמינל או פגיעה בו כדי למנוע העברת כאב.

ישנם סוגים שונים של הליכים כירורגיים שניתן להשתמש בהם ב-TN. עם זאת, יש מעט ראיות לזיהוי ההליך הכירורגי הטוב ביותר. דקומפרסיה מיקרו-וסקולרית נראית כטיפול היעיל ביותר מבחינת שביעות רצון המטופל ויעילות כלכלית לטווח ארוך. שיטות חדשות יותר כמו רדיו-כירורגיה סטריאוטקטית והזרקות בוטולינום הראו תוצאות מבטיחות.

ריזוטומיה
המטרה היא לפגוע בעצב המשולש. זו חלופה לפירוק הפולשני יותר. שיטות אלו כוללות:

• ריזוטומיה בגליצרול דרך העור (תחת הרדמה מקומית).

• ריזוטומיה בלחץ בלון דרך העור (תחת הרדמה כללית).

• ריזוטומיה בתדר רדיו (מתבצע תחת טשטוש).

ניתוח רדיוכירורגי סטריאוטקטי לטיפול בניורלגיה טריגמינלית
נייס פרסמה הערכה טכנולוגית חדשה על השימוש בניתוח רדיוכירורגי סטריאוטקטי לטיפול בנאורלגיה טריגמינלית. שיטת טיפול זו משתמשת בקרני קרינה מייננת ממוקדות בדיוק רב המכוונות לעצב הטריגמינלי בנקודה שבה הוא נכנס לגזע המוח, כדי לספק מינון גבוה בטיפול אחד. היא אינה דורשת ניתוח פתוח, החדרת מחט או הרדמה כללית. המטרה, כמו בטכניקות פרקוטניות אחרות, היא לפגוע בעצב הטריגמינלי ולעצור את העברת אותות הכאב.

סקירה שיטתית שהוזמנה על ידי NICE הסיקה כי ניתוח רדיוכירורגי סטריאוטקטי הוא טיפול בטוח ויעיל עבור נוירלגיה טריגמינלית עמידה לתרופות.⁵

ההנחיות של NICE מאשרות כי הראיות לגבי הבטיחות והיעילות של ניתוח רדיוכירורגי סטריאוטקטי לטיפול בנאורלגיה טריגמינלית מספיקות כדי לתמוך בשימוש בהליך זה, בתנאי שיש סידורים סטנדרטיים לממשל קליני, הסכמה וביקורת.⁶

שחרור לחץ מיקרו-וסקולרי

• דקומפרסיה מיקרו-וסקולרית (MVD) נועדה לשחרר לחץ מהעצב הטריגמינלי, ומטפלת בגורם ל-TN ברוב המקרים שאינם נגרמים על ידי גורמים נגעיים אחרים.

• כלי דם לוחצים על עצב הטריגמינל, והרמת כלי הדם הללו מפחיתה את הלחץ. זה דורש הרדמה כללית. הגישה היא מאחורי האוזן אל תוך הגומה האחורית בצד הפגוע. בדרך כלל, המטופלים נבדקים מראש באמצעות MRI כדי לבדוק את נוכחות הלחץ.

• מעל 90% מהמטופלים חווים הקלה בכאב, כאשר הרוב עדיין ללא כאבים לאחר שנה.⁷

• עם זאת, הליך זה אינו נטול סיכונים ושיעור התמותה הממוצע הקשור לניתוח הוא 0.2%. קיים סיכון לאירוע מוחי, חירשות ואפילו מוות. שיעורי הסיבוכים תלויים במומחיות המנתח.

• לטיפול ב-MVD יש סיכון לסיבוכים חמורים כמו דליפת נוזל מוחי שדרתי (CSF) (3.3%; 95% CI: 0.7%-5.9%), זיהום בפצע (1.3%; CI: 0%-3.1%) ופקקת סינוס ורידי גולגולתי (1.3%; CI: 0%-3.1%).⁸ חוסר תחושה קל בפנים (4%) וכאב פנים דיסאסתטי (11%) היו הסיבוכים הנפוצים לאחר MVD. שיעור שני הסיבוכים היה גבוה משמעותית לאחר ניתוח סכין גמא מאשר לאחר MVD.

• דחיסת מיקרובלון דרך העור בטוחה עבור מטופלים קשישים.⁹ עם זאת, כמעט כל ההליכים גורמים לחוסר תחושה מסוים ובמקרים מסוימים זה יכול להיות מלווה בכאב עז שמבטל את כל מטרת הניתוח ('אנסטזיה דולורוזה').

טיפולים משלימים

בשל היעדר אמצעים מרפאים, השימוש בטיפולים משלימים ב-TN התפתח במהירות רבה. אלה כוללים את הדברים הבאים:

• גירוי חשמלי עצבי דרך העור (TENS).

• דיקור סיני.

• ביופידבק.

• טיפולי ויטמינים - לדוגמה, ויטמין B.

• טיפולים תזונתיים - לדוגמה, שום.

אין ראיות זמינות שתומכות בשימוש באמצעים אלו.

סיבוכים

הכאב של TN יכול להיות כל כך עז שהוא יכול להוביל לאיכות חיים ירודה עקב חוסר יכולת נפשית ופיזית. מטופלים עשויים להזדקק לתמיכה פסיכו-חברתית - לדוגמה, ייעוץ.

תחזית²

• 50% מהאנשים עם TN חווים הפוגות של לפחות שישה חודשים.

• 65% מהאנשים שאובחנו לאחרונה עם TN יחוו אפיזודה שנייה בתוך חמש שנים, ו-77% בתוך עשר שנים.

• תקופות ההפוגה נוטות להתקצר עם הזמן, והתקפי הכאב מתארכים.

• עד 10% מהאנשים עם נוירלגיה טריגמינלית לא יגיבו לטיפול תרופתי בכאב נוירופתי. אלו שמוצאים לפחות הקלה חלקית מהתסמינים עשויים להפוך לפחות רגישים לטיפול התרופתי או לחוות חזרה של התסמינים עם הזמן.