קרדיומיופתיה היפרטרופית

מהי קרדיומיופתיה היפרטרופית?

Hypertrophic cardiomyopathy is a disease in which the heart muscle becomes thickened. The muscle surrounding the left ventricle is the area commonly affected. Sometimes the muscle around the right ventricle is also affected.

מידת ההתעבות עשויה להשתנות במקומות שונים. לדוגמה, הקיר המפריד בין החדר הימני והשמאלי (המחיצה) הוא לעיתים קרובות האזור עם ההתעבות הגדולה ביותר. בכ-1 מתוך 4 אנשים, ההתעבות של השריר מתפזרת באופן שווה לאורך קירות החדר השמאלי.

לב תקין

לרוב האנשים עם מצב זה אין תסמינים. התסמינים יכולים לנוע בין קלים לחמורים ואולי לא יתפתחו מיד. תסמינים אפשריים כוללים את הבאים:

• קוצר נשימה. זה עשוי להתפתח רק כאשר אתה מתעמל אם המצב קל. כאשר המצב חמור יותר, אתה יכול להיות חסר נשימה במנוחה.

• כאב בחזה (אנגינה). זה עשוי להתפתח רק כאשר אתה מתעמל, אך זה יכול להתרחש גם במנוחה כאשר זה חמור יותר. הכאב מתרחש מכיוון שהאספקה של דם וחמצן לשריר הלב אינה מספיקה כדי לעמוד בדרישות של השריר המעובה.

• דפיקות לב. לפעמים מתפתחות חריגות בקצב הלב (הפרעות קצב) שיכולות לגרום לדפיקות לב. ייתכן שתהיה מודע לכך שקצב הלב שלך מהיר ו/או לא סדיר.

• סחרחורת והתקפי עילפון. אלה מתרחשים לעיתים קרובות יותר כאשר אתה מתעמל, אך הם עשויים להתרחש גם במנוחה. זה עשוי להיות בגלל ירידה בתפוקת הדם מהלב או בגלל הפרעות קצב.

שריר הלב יכול להתעבות בגלל משהו, כמו לחץ דם גבוה. ב-HCM שריר הלב מתעבה ללא סיבה ברורה.

גנטיקה

ברוב המקרים המצב הוא תורשתי. אם זוג (כאשר לאחד מהם יש HCM) מביא ילד, יש סיכוי של 1 ל-2 שהילד יושפע. דפוס תורשה זה נקרא דומיננטי אוטוזומלי. נראה כי אנשים מושפעים יורשים גנים פגומים המעורבים ביצירת חלקים מתאי שריר הלב.

HCM משפיע על כ-1 מתוך 500 אנשים. לעיתים הוא נוכח מלידה ויכול להתפתח בילדים צעירים. עם זאת, הוא מתפתח לרוב בבגרות מוקדמת. HCM נוטה להשפיע על גברים יותר מאשר על נשים.

העיבוי של שריר הלב אינו נוטה להתקדם לאחר שמפסיקים לגדול. משמעות הדבר היא שעבור אנשים רבים, התסמינים נשארים יציבים במהלך הבגרות.

Unfortunately, the symptoms gradually become worse for some people as the heart muscle becomes more stiff. Sometimes the function of the heart gradually deteriorates and heart failure may develop. ראה את העלון הנפרד שנקרא אי ספיקת לב.

קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM) עשויה להוביל לבעיות הכוללות את הבאות:

• שריר הלב הפגוע (בדרך כלל סביב החדר השמאלי) עשוי להפוך לנוקשה. זה יכול לגרום לכך שהחדר השמאלי שלך לא יתמלא בקלות כמו בדרך כלל. פחות דם מהרגיל נשאב אז מהלב שלך עם כל פעימת לב.

• העיבוי עשוי לחסום חלקית את זרימת הדם מהחדר השמאלי שלך אל תוך האאורטה. זה גורם לפחות דם להישאב מהלב שלך. החסימה החלקית עשויה גם לגרום לזרימת הדם להיות סוערת. זרימת דם סוערת יכולה להגדיל את הסיכוי להיווצרות קרישי דם קטנים.

• השריר המוגדל של הלב עשוי להשפיע על תפקוד המסתמים של הלב שלך. במיוחד, המסתם המיטרלי עשוי להיות דולף אם הוא לא נסגר כראוי.

• In some people, the abnormal heart muscle affects the electrical conducting system of the heart. This may cause קצבי לב לא תקינים ו/או מקצבים to develop.

• אנדוקרדיטיס זיהומי.

קריסה פתאומית ומוות מתרחשים אצל מספר קטן של אנשים עם HCM. זה כנראה נובע מהפרעת קצב חמורה שיכולה להתפתח באופן פתאומי.

רופא עשוי לחשוד במצב זה בגלל:

• התסמינים שלך.

• ההיסטוריה המשפחתית שלך.

• Changes on your תרשים לב (אלקטרוקרדיוגרם, או ECG) - this is a tracing of the electrical activity of the heart.

• Changes on your chest צילום רנטגן. זה עשוי להראות שהלב שלך גדול או שיש נוזל בריאות שלך.

• An בדיקת אולטרסאונד של הלב (אקו לב). זהו מבחן ללא כאבים שיכול למדוד את עובי שריר הלב שלך.

• צנתור לב - a small plastic tube is passed into the heart, usually through a blood vessel in the groin, to measure the pressure in the heart chambers.

Once the diagnosis is confirmed, other tests may be needed to assess the severity of your condition. A בדיקת אולטרסאונד דופלר also looks at blood flow through the heart chambers. This shows how well the heart ventricles are filling and contracting. A Doppler ultrasound scan can also show if there is any turbulent blood flow within the ventricles.

בדיקת משפחה

קרובי המשפחה מדרגה ראשונה שלך (אמא, אבא, אח, אחות, ילד) צריכים לעבור בדיקות כמו א.ק.ג ואקו לב. יש אנשים עם HCM שאין להם תסמינים כלל. זו הסיבה שקרובי משפחה קרובים צריכים לעבור סינון.

בכמה מרכזים ייתכן שניתן לבצע בדיקת דם גנטית. יש לבדוק את ילדיהם של הורים מושפעים כל שלוש שנים עד גיל ההתבגרות, ולאחר מכן כל שנה עד שיגיעו לגיל 20.

נכון לעכשיו אין מדיניות סינון לאומית בבריטניה, ולכן הבדיקות הזמינות עשויות להיות תלויות בשירותים המוצעים בבית החולים המקומי שלך.

אין טיפול שיכול להפוך את השינויים בשריר הלב. הטיפול מכוון להקל על התסמינים אם הם מופיעים ולמנוע סיבוכים. אם אין לך תסמינים או שיש לך תסמינים קלים בלבד, ייתכן שלא תזדקק לטיפול כלשהו.

הטיפול שעשוי להידרש כולל את הדברים הבאים:

עצות כלליות לאורח חיים

• פעילות גופנית. בהתאם לחומרת המצב, ישנם אנשים שמומלץ להם לא להשתתף בספורט או בעבודות מאומצות. הרופא שלך יכול לייעץ לך בנושא זה.

• משקל. נסה לא להפוך לעודף משקל, אשר יכול להעמיס על הלב שלך.

• אלכוהול. Normal social drinking in moderation should not affect your heart. However, כמות מופרזת של אלכוהול יכולה להשפיע על שריר הלב ויש להימנע ממנה.

• אל תעשן. עישון can cause more damage to your heart.

תרופות

התרופות המומלצות תלויות באילו תסמינים או סיבוכים מתפתחים. לדוגמה:

• חוסמי בטא (such as פרופרנולול) and calcium channel blockers (antagonists) (especially verapamil) הן התרופות הנפוצות בשימוש. הן יכולות להאט את קצב הלב ולגרום ללב להתכווץ פחות בכוח. זה מאפשר יותר זמן לחדר הלב להתמלא בכל פעימת לב. תרופות אלו עשויות לשמש לטיפול בכאבים בחזה, קוצר נשימה ודפיקות לב.

• תרופות שונות אחרות הנקראות תרופות אנטי-אריתמיות (for example, אמיאודרון) משמשים לטיפול ולמניעת חריגות בקצב הלב (הפרעות קצב). הם פועלים על ידי התערבות ותיקון של האותות החשמליים בלב שלך.

• תרופה נוגדת קרישה may be advised if you develop פרפור פרוזדורים (a common arrhythmia). With this arrhythmia a blood clot is a possible complication. Anticoagulant medicines help to prevent blood clotting by thinning the blood.

• ארגון NICE המליץ על שימוש בתרופה בשם מאוואקאמטן עבור אנשים מסוימים עם דרגות שונות של אי ספיקת לב. ניתן להשתמש בה רק בנוסף למינונים הנכונים של התרופה המועדפת הראשונה. הוכח כי תרופה זו יכולה למנוע או לעכב את הצורך בניתוח. ראו 'קריאה נוספת' למטה למידע נוסף.

ניתוח

אם הקרדיומיופתיה שלך חמורה, ניתוח עשוי להיות אפשרות:

• מיוקטומיה של המחיצה. זהו ניתוח להסרת קטע של שריר מעובה מהקיר המפריד בין החדר הימני והשמאלי (המחיצה). הוא מתבצע כניתוח לב פתוח. זה לא מרפא, אבל זה יכול לעזור כאשר המחיצה המעובה גורמת לחסימה בזרימת הדם דרך מסתם האורטה.

• אבלציה של מחיצה באמצעות אלכוהול. אלכוהול מוזרק לכלי הדם הקטנים (עורקים) המספקים את האזור המעובה של שריר הלב. זה הורס את אותו חלק של השריר, שהופך אז לדק יותר.

• החלפת שסתום may be needed if the mitral valve is affected and does not work properly.

• Implantable cardioverter defibrillator (ICD). Sudden death is a possible complication for people with severe hypertrophic cardiomyopathy. Inserting an implantable cardioverter defibrillator (ICD) has been shown to be effective in reducing the risk of sudden death for people with severe hypertrophic cardiomyopathy.

• השתלת לב may be needed in a very small number of people.

העיבוי של שריר הלב אינו נוטה להתקדם לאחר שמפסיקים לגדול. משמעות הדבר היא שעבור אנשים רבים, התסמינים נשארים יציבים במהלך הבגרות.

Unfortunately, the symptoms gradually become worse for some people as the heart muscle stiffens. Sometimes the function of the heart gradually deteriorates and heart failure may develop. ראו את העלון הנפרד שנקרא אי ספיקת לב גודשית לפרטים נוספים.