סקלרודרמה מקומית

מהי סקלרודרמה מקומית?

סקלרודרמה היא מצב שגורם לאזורים בעור להפוך לקשים יותר מהרגיל. מכאן השם סקלרודרמה, שמשמעותו עור קשה.

ישנם שני סוגים של סקלרודרמה.

• סקלרודרמה מקומית (המכונה גם מורפיאה) משפיע רק על העור. במקרים מסוימים זה יכול להתפשט לרקמות שמתחת לעור, כמו שרירים ועצמות.

• סקלרודרמה מערכתית משפיע על העור אך עשוי גם לכלול את האיברים הפנימיים של הגוף. עיין בעלון נפרד בשם סקלרודרמה מערכתית לפרטים נוספים.

שאר העלון הזה עוסק רק בסקלרודרמה מקומית.

סוגי סקלרודרמה מקומית

ישנם סוגים שונים של סקלרודרמה מקומית. הסוגים הנפוצים ביותר הם:

• מורפיאה פלאק.

• מורפיאה שטחית.

• סקלרודרמה לינארית.

• En coup de sabre.

• מורפיאה כללית.

תסמינים של סקלרודרמה מקומית

סקלרודרמה מקומית בדרך כלל מתפתחת בהדרגה. אזורים בעור עשויים להיות מעובים ומוכתמים, ושיער עשוי לנשור מעל אזור הסקלרודרמה.

סקלרודרמה

© ליית' סי ג'ונס בוויקיפדיה האנגלית, CC BY 3.0, דרך ויקימדיה קומונס

הצגה בגודל גדול יותר

תסמינים של מורפיאה פלאק

מורפיאה פלאק הם כתמים סגלגלים שיכולים לנוע בין 2-20 ס"מ לרוחב. הם מתחילים בצבע סגול, ואז בהדרגה הופכים לבנים. כתמים ישנים יותר עשויים להפוך לחומים. המשטח חלק, מבריק וחסר שיער. אחד עד שלושה פלאקים עשויים להתפתח באזורים שונים של העור. סוג זה משפיע בעיקר על מבוגרים ובדרך כלל אין לו תסמינים או בעיות נוספות, אם כי העור המושפע יכול להיראות לא אסתטי.

תסמינים של מורפיאה שטחית

מורפיאה שטחית דומה לסוג הפלאק. היא נראית בדרך כלל ככתמים סימטריים בצבע סגול-חום, בדרך כלל בקפלי עור במפשעה, בבתי השחי או מתחת לשדיים. סוג זה נמצא לרוב אצל נשים בגיל העמידה.

סקלרודרמה לינארית תסמינים

סקלרודרמה לינארית בדרך כלל מופיעה על זרוע או רגל של ילד. זהו אזור ארוך וצר של עור מעובה. במקרים חמורים יותר, הרקמות שמתחת לעור מושפעות, מה שעלול לגרום להצטלקות (התכווצויות) מתחת לעור.

תסמינים של אנקופ דה סברה

אנ קו דה סברה היא צורה עמוקה של סקלרודרמה לינארית המשפיעה על הקרקפת והרקה. השם נובע מצורתה, שמשמעותה 'כמו חתך חרב'. השיער נושר מעל העור המושפע, ועצם הגולגולת עשויה להתכווץ מתחתיה.

תסמינים של מורפיאה כללית

זהו סוג נדיר שבו יש יותר לוחות המפוזרים באזורים שונים של הגוף.

גורמים לסקלרודרמה מקומית

הסיבה אינה ברורה. מה שידוע הוא שתאים הנקראים פיברובלסטים מייצרים יותר מדי חלבון הנקרא קולגן. הקולגן מצטבר בעור, גורם לצלקות ולעיבוי (פיברוזיס).

לא ידוע מדוע הפיברובלסטים מייצרים יותר מדי קולגן באזורים של עור פגוע. זה כנראה קשור לתקלה כלשהי במערכת החיסון. זה לעיתים נראה לאחר התפתחות של מחלות שבהן מערכת החיסון תוקפת את תאי הגוף עצמו (מצבים אוטואימוניים), כגון ליכן סקלרוזוס ו lichen planus. זה יכול לקרות גם לאחר עקיצות קרציות (מחלת ליים), חצבת, רדיותרפיה, פציעה מקומית בעור והריון. עם זאת, ברוב המקרים אין סיבה ברורה.

עד כמה נפוצה סקלרודרמה מקומית?

סקלרודרמה מקומית היא נדירה. המספר המדויק של האנשים המושפעים אינו ידוע. עם זאת, סבורים כי מספר לא מבוטל של מקרים אינם מאובחנים. זאת מכיוון שרבים מהאנשים שיש להם לוחית קטנה או שתיים של סקלרודרמה מקומית שאינה גורמת לתסמינים עשויים לא לדווח על כך לרופא.

זה נפוץ פי שניים או שלושה יותר בנשים מאשר בגברים. זה יכול להתרחש בכל גיל ונפוץ אצל ילדים כמו אצל מבוגרים. כ-3 מתוך מיליון ילדים בבריטניה ואירלנד מפתחים סקלרודרמה מקומית כל שנה. ילדים נוטים פי תשעה או עשרה לפתח סקלרודרמה מקומית מאשר סקלרוזיס סיסטמי.

אבחון סקלרודרמה מקומית

סקלרודרמה מקומית ניתנת לזיהוי בדרך כלל על פי המראה שלה. האבחנה יכולה להיות מאושרת על ידי ביופסיה.

ביופסיה היא הליך שבו דגימה קטנה של עור מוסרת תחת הרדמה מקומית ונבדקת תחת מיקרוסקופ. לפעמים בדיקות דם יכולות לתת רמז, אך אין בדיקת דם ספציפית למצב זה.

במקרים מסוימים בדיקת אולטרסאונד או סריקת דימות תהודה מגנטית (MRI) עשוי לשמש להערכת האם הסקלרודרמה משפיעה על הרקמות שמתחת לעור. קרני רנטגן משמשות לעיתים לבדוק שהעצמות של הילדים גדלות כראוי.

טיפול בסקלרודרמה מקומית

הצורה הנפוצה ביותר, מורפיאה פלאק, אינה תמיד דורשת טיפול. צורה זו לעיתים קרובות אינה גורמת לתסמינים ולעיתים קרובות משתפרת בהדרגה או נעלמת לאחר מספר שנים.

עם זאת, לעיתים משתמשים בקרמים או משחות חזקות מכיוון שהם עשויים לעזור למנוע את התפשטותו.

קרמים שניתן להשתמש בהם כוללים:

• קרם או משחה המכילים calcipotriol.

• Tacrolimus משחה.

• Imiquimod קרם.

• קרמים או משחות סטרואידים.

עבור סוגים אחרים של סקלרודרמה מקומית, הטיפול ישתנה בהתאם למצב האישי, לחומרת המצב והאם הרקמות התחתונות מושפעות. אחת מהמשחות או הקרמים שהוזכרו לעיל עשויה לשמש במקרים מסוימים. אם זה נרחב מדי או עמוק מדי או חמור מדי, אחד או יותר מהטיפולים הבאים עשויים לשמש:

• טיפול באור אולטרה סגול.

• מינון גבוה סטרואידים.

• תרופות המשפיעות על מערכת החיסון, כגון מתוטרקסט או מיקופנולט מופטיל. טיפולים אחרים שמשתמשים בהם לפעמים כוללים הידרוקסיכלורוקווין, ציקלוספורין ופניצילאמין.

• פיזיותרפיה או ניתוח עשויים לעזור אם העור מאוד מתוח או אם יש עיוות או צלקת מתחת לעור.

סיבוכים של סקלרודרמה מקומית

בדרך כלל, סקלרודרמה מקומית אינה גורמת לסיבוכים כלשהם. היא אינה קשורה לצורת הסקלרודרמה הסיסטמית ואינה מערבת איברים פנימיים.

חלק מסוגי הסקלרודרמה המקומית עשויים להשפיע לא רק על העור אלא גם על הרקמות שמתחתיו כמו עצם או שריר. זה קורה רק בסוגים העמוקים יותר של סקלרודרמה (סקלרודרמה לינארית ו-en coup de sabre). במצב זה, הסקלרודרמה יכולה להשפיע על הצמיחה ברקמות התחתונות ולכן עשויה לגרום למידה מסוימת של עיוות. כשליש מהאנשים עם סקלרודרמה מקומית עמוקה סובלים מבעיה מסוג זה. לעיתים נדירות, אם העור המושפע ממוקם על הראש, המוח או העין יכולים להיות מושפעים.

מה התחזית (פרוגנוזה)?

מורפיאה פלאק מוגבלת נוטה להשתפר עם הזמן, לעיתים קרובות במשך 3-5 שנים, אך במקרים מסוימים היא עשויה להימשך שנים רבות עם הופעת נגעים חדשים כאשר הישנים דוהים. שיפור כלשהו במורפיאה פלאק כללית נצפה בדרך כלל במשך מספר שנים, אם כי המצב עשוי להימשך שנים רבות.

האזורי עור שנפגעו עשויים לחזור בהדרגה למצב נורמלי. עם זאת, כתם חום עשוי להישאר ולעיתים אזור קטן שקוע בעור. במקרים מסוימים הפלאקים נשארים במשך שנים רבות.

סקלרודרמה מקומית מסוג ליניארי נוטה להימשך זמן רב יותר אך עשויה להשתפר לאחר מספר שנים. היא עשויה להופיע ולהיעלם ולהתפרץ שוב לאחר תקופה ארוכה של יציבות. עם זאת, סקלרודרמה מקומית מסוג ליניארי, במיוחד תת-הסוג en coup de sabre, עשויה להתרחב עם הזמן. זה עשוי לגרום להתכווצויות חמורות שמובילות להגבלת תנועה ולנכות קבועה של זרוע או רגל. נזק לרקמות המוח והעין התחתונות הוא סיבוך פוטנציאלי חמור של תת-הסוג en coup de sabre.